糖尿病患者或在飢餓狀態時會利用下列何種生酮胺基酸（ ketogenic amino acid ）代謝產生能量提供使用？

本題觀念：

本題考查的核心觀念為胺基酸的代謝分類（Amino Acid Classification by Catabolism），特別是在糖尿病或飢餓狀態下，人體如何利用**生酮胺基酸（Ketogenic Amino Acids）**作為能量來源。

在飢餓或糖尿病（胰島素缺乏/阻抗）狀態下，身體無法有效利用葡萄糖，轉而依賴脂肪酸氧化和酮體生成（Ketogenesis）來提供能量。生酮胺基酸的碳骨架代謝後會產生 Acetyl-CoA 或 Acetoacetyl-CoA，這兩者是合成酮體（如 Acetoacetate 和 $\beta$-Hydroxybutyrate）的前驅物，無法用於糖質新生（Gluconeogenesis）產生葡萄糖。

選項分析：

• A. 白胺酸（Leucine）：正確。

  • 分類：Leucine 與 Lysine 是人體中唯二的純生酮胺基酸（Purely Ketogenic Amino Acids）。
  • 代謝：Leucine 代謝後直接產生 Acetyl-CoA 和 Acetoacetate。在飢餓或糖尿病酮酸中毒（DKA）時，Leucine 會被大量利用來生成酮體，提供腦部、心臟和肌肉替代性的能量來源。
  • 臨床關聯：Leucine 也是支鏈胺基酸（BCAA）的一種，在肌肉代謝中扮演重要角色。

• B. 精胺酸（Arginine）：錯誤。

  • 分類：屬於生糖胺基酸（Glucogenic Amino Acid）。
  • 代謝：Arginine 代謝後會轉變為 Glutamate，進一步脫氨形成 $\alpha$-Ketoglutarate，進入三羧酸循環（TCA cycle），其中間產物可透過糖質新生途徑轉化為葡萄糖。

• C. 脯胺酸（Proline）：錯誤。

  • 分類：屬於生糖胺基酸（Glucogenic Amino Acid）。
  • 代謝：Proline 同樣會被氧化成 Glutamate，再轉化為 $\alpha$-Ketoglutarate，最終可參與糖質新生。

• D. 麩胺酸（Glutamate）：錯誤。

  • 分類：屬於生糖胺基酸（Glucogenic Amino Acid）。
  • 代謝：Glutamate 直接脫氨即可形成 $\alpha$-Ketoglutarate，是許多生糖胺基酸進入 TCA cycle 的匯聚點。

答案解析

本題的關鍵在於辨識何者為生酮胺基酸。

1. 純生酮胺基酸（Purely Ketogenic）：僅有 Leucine 和 Lysine (口訣: L開頭的兩個)。它們的碳骨架只能轉化為 Acetyl-CoA 或 Acetoacetyl-CoA，完全不能轉化為葡萄糖。
2. 兼具生酮與生糖（Both / Amphibolic）：Isoleucine, Phenylalanine, Threonine, Tryptophan, Tyrosine (口訣: Phenylalanine, Isoleucine, Tyrosine, Tryptophan, Threonine — "PhITTT" 或 "FITTT")。
3. 純生糖胺基酸（Purely Glucogenic）：其餘 13 種胺基酸（包括選項中的 Arginine, Proline, Glutamate）。

由於題目明確詢問「生酮胺基酸」，且選項中僅有 Leucine 符合此定義，故選 A。

核心知識點

考生應熟記胺基酸的代謝分類，這是國考生物化學的常考題：

1. 純生酮 (Purely Ketogenic)：Leucine, Lysine。
   • 產物：Acetyl-CoA, Acetoacetate。
   • 生理意義：在飢餓/糖尿病時生成酮體。
2. 生酮兼生糖 (Both)：Ile, Phe, Thr, Trp, Tyr (5種)。
3. 純生糖 (Purely Glucogenic)：其餘所有胺基酸（Ala, Arg, Asn, Asp, Cys, Glu, Gln, Gly, His, Met, Pro, Ser, Val）。
   • 產物：Pyruvate, $\alpha$-Ketoglutarate, Succinyl-CoA, Fumarate, Oxaloacetate。

參考資料

1. Harper's Illustrated Biochemistry, 32nd Edition, Chapter 29: Catabolism of the Carbon Skeletons of Amino Acids.
2. Lehninger Principles of Biochemistry, 8th Edition, Chapter 18: Amino Acid Oxidation and the Production of Urea.
3. Ambrosini, A., et al. "Ketogenic amino acids." Amboss Medical Knowledge, Online Resource.