114年:醫學二(2)
鐮刀型紅血球疾病（ sickle cell disease ）屬於溶血性貧血症，下列有關此疾病治療藥物 hydroxyurea 之敘述，何者錯誤？
A可抑制ribonucleotide reductase 而產生抗癌作用
B可減少紅血球內β -hemoglobin S 的聚合反應
C可減低靜脈內栓塞現象（ veno-occlusive events ）
D可減少fetal hemoglobin γ生成，而緩解症狀
詳細解析
本題觀念：
本題考查鐮刀型紅血球疾病 (Sickle Cell Disease, SCD) 的病理生理學以及其主要治療藥物 Hydroxyurea (HU) 的藥理機轉與臨床適應症。核心概念在於理解 Hydroxyurea 如何透過增加胎兒血紅素 (HbF) 來緩解病情。
選項分析
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A. 可抑制 ribonucleotide reductase 而產生抗癌作用 (正確)
- 分析：Hydroxyurea 的藥理分類屬於抗代謝藥物 (Antimetabolite)。其分子機轉是抑制 核糖核苷酸還原酶 (Ribonucleotide Reductase, RNR)，阻斷 DNA 合成（將核糖核苷酸轉化為去氧核糖核苷酸的過程）。雖然在 SCD 中使用它的主要目的是誘導 HbF，但它本質上確實是一種具有抗癌作用的藥物（例如用於治療慢性骨髓性白血病 CML 或真性紅血球增多症），此敘述在藥理學機制上是正確的。
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B. 可減少紅血球內 β-hemoglobin S 的聚合反應 (正確)
- 分析：SCD 的病因是血紅素 β 鏈上的基因突變產生 HbS。當去氧時，HbS 會發生聚合反應 (Polymerization)，導致紅血球變形（鐮刀化）。Hydroxyurea 治療的主要效
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