114年:醫學二(2)
關於肝細胞核因子 1-α失活的肝細胞腺瘤（ HNF1α-inactivated hepatocellular adenoma ），下列敘述何者最不適當？
A與成熟型青少年糖尿病 3型（maturity onset diabetes of the young, type 3 ）相關
B好發於女性
C轉化為肝細胞癌的風險極小
D免疫組織化學染色下，腫瘤細胞的 liver fatty acid binding protein （LFABP）會高度表達
詳細解析
本題觀念：
本題考查的是 肝細胞腺瘤 (Hepatocellular Adenoma, HCA) 的分子亞型分類及其病理特徵，特別是 HNF1α 失活型肝細胞腺瘤 (HNF1α-inactivated HCA, H-HCA)。
根據 2010 年後的 WHO 分類，HCA 依據基因突變和免疫組織化學染色 (IHC) 特徵主要分為四類：
- HNF1α 失活型 (H-HCA)：約佔 30-40%。
- 發炎型 (Inflammatory HCA, I-HCA)：約佔 40-50%。
- β-catenin 活化型 (β-catenin activated HCA, b-HCA)：約佔 10-15%，惡性轉化風險最高。
- 未分類型 (Unclassified HCA)。
選項分析
- A. 與成熟型青少年糖尿病 3型（maturity onset diabetes of the young, type 3 ）相關：正確。
- HNF1α 基因 (HNF1A) 的胚系突變 (germline mutation) 是導致年輕人成年型糖尿病第 3 型 (MODY 3) 的原因。若病患帶有此胚系突變，除了會有糖尿病外，也常併發多發性的肝細胞腺瘤 (Adenomatosis)。
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