下列有關特發性肺纖維化（ idiopathic pulmonary fibrosis, IPF ）的敘述，何者錯誤？

本題觀念：

特發性肺纖維化 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF) 是一種慢性、進行性、纖維化的間質性肺炎，其病理及影像學特徵為 尋常性間質性肺炎 (Usual Interstitial Pneumonia, UIP) 型態。診斷重點在於辨識高解析度電腦斷層 (HRCT) 上的 UIP 典型特徵，並排除其他已知原因 (如自體免疫疾病、過敏性肺炎等)。

選項分析

• A. 臨床表現為慢性漸進性纖維化的間質性肺炎，疾病常進展至呼吸衰竭：正確。

  • IPF 的定義即為不明原因的慢性、漸進性纖維化間質性肺炎。其自然病程通常表現為肺功能逐漸惡化，最終導致呼吸衰竭及死亡。平均存活期約為診斷後 2-5 年，預後甚至比許多癌症差。

• B. 好發族群為中老年人，年輕人較罕見：正確。

  • IPF 是與年齡高度相關的疾病，主要發生在 60 歲以上 的中老年人，男性多於女性。若在 50 歲以下發生類似表現，需優先懷疑是否有結締組織疾病 (CTD) 或家族性肺纖維化等遺傳因素，年輕人罹患 IPF 極為罕見。

• C. 肺纖維化常以下肺葉較為嚴重：正確。

  • IPF 在影像學 (HRCT) 和病理上的典型 UIP 分布特徵為 **肋膜下 (

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