112年:醫學二(1)

α1-抗胰蛋白酶缺乏症( α1-antitrypsin deficiency )造成之肺氣腫類型多屬於下列何者?

A全腺泡型肺氣腫( panacinar emphysema )
B中心型肺氣腫( centriacinar emphysema )
C遠端腺泡型肺氣腫( distal acinar emphysema )
D不規則型肺氣腫( irregular emphysema )

詳細解析

本題觀念:

本題考查的是肺氣腫(Emphysema)的病理分類與其特定致病機轉的關聯性。核心觀念在於區分不同類型的肺氣腫(全腺泡型 vs. 中心腺泡型)與其主要危險因子(α1-抗胰蛋白酶缺乏 vs. 吸菸)的對應關係。

α1-抗胰蛋白酶缺乏症 (α1-antitrypsin deficiency, AATD) 是一種體染色體隱性遺傳疾病。α1-antitrypsin (AAT) 是一種主要由肝臟製造的蛋白酶抑制劑,其主要功能是抑制嗜中性球彈性蛋白酶 (neutrophil elastase)。當 AAT 缺乏時,肺泡內的彈性蛋白酶無法被有效抑制,導致肺泡壁的彈性纖維被破壞,進而形成肺氣腫。

選項分析

  • A. 全腺泡型肺氣腫(panacinar emphysema)正確
    • 病理特徵:此型肺氣腫的破壞範圍涉及整個腺泡(acinus),從呼吸性細支氣管(respiratory bronchiole)一直到肺泡囊(alveolar sac)都均勻擴大。
    • 分布位置:典型影響肺部的下葉(lower lobes)
    • 關聯性:這是 α1-抗胰蛋白酶缺乏症 最具特異性的肺氣腫類型。由於缺乏抗蛋白酶的保護,整體的肺泡結構遭到廣泛破壞。

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