115年:護理內外護理(1)
有關重症肌無力之敘述，下列何者正確？①屬於自體免疫疾病，體內產生攻擊Ach接受器的抗體 ②第一型僅侵犯眼肌，造成複視和眼瞼下垂 ③四肢肌肉的無力發生在遠端和下肢且為不對稱 ④當侵犯肋間肌，通氣容積會減少，嚴重呼吸困難致死
A①②③
B①②④
C①③④
D②③④
詳細解析
本題觀念：
本題考查的是重症肌無力 (Myasthenia Gravis, MG) 的病理生理學、臨床分型（Osserman classification）以及典型臨床表徵。重症肌無力是一種自體免疫疾病，主要特徵是神經肌肉接合處（Neuromuscular Junction, NMJ）的乙醯膽鹼受體（AChR）受到自體抗體攻擊，導致肌肉無力且易疲勞。
選項分析
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① 屬於自體免疫疾病，體內產生攻擊Ach接受器的抗體：正確。
- MG 的核心病理機轉正是體內產生了抗乙醯膽鹼受體抗體（Anti-AChR antibody），這些抗體會破壞或阻斷突觸後膜上的 ACh 受體，導致神經傳導物質乙醯膽鹼無法有效引發肌肉收縮。約 80-90% 的全身型 MG 患者可檢測到此抗體。
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② 第一型僅侵犯眼肌，造成複視和眼瞼下垂：正確。
- 根據臨床常用的 Osserman 分類法，第一型（Class I）被定義為眼肌型（Ocular Myasthenia）。此型僅影響眼外肌，臨床表現為眼瞼下垂（Ptosis）和複視（Diplopia），無全身其他肌肉無力的表現。
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③ 四肢肌肉的無力發生在遠端和下肢且為不對稱：錯誤。
- 近端 vs 遠端：重症肌無力的肢體無力典型表現為**近端肌肉（Proximal muscles）**受犯為主（如肩膀、大腿），而非遠端。這與其他神經病變（如多發性神經病變）常見的遠端無力不同。
- 對稱性：MG 的肢體無力通常是對稱性的，或者是雙側皆受影響，而非典型的不對稱。（註：眼肌受犯可能不對稱，但肢體通常以近端對稱性無力為特徵）。
- 上下肢：上肢往往比下肢更容易受影響或程度相當，並非主要侷限於下肢。
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④ 當侵犯肋間肌，通氣容積會減少，嚴重呼吸困難致死：正確。
- 當疾病進展侵犯到呼吸肌（包含肋間肌和橫膈膜）時，會導致通氣量下降，引發肌無力危象（Myasthenic Crisis）。這是一種急症，病人會因嚴重的呼吸衰竭而有生命危險，需立即插管或使用呼吸器支持。
答案解析
綜合上述分析，敘述正確的是 ①、②、④。 敘述 ③ 錯誤，因為 MG 的肢體無力特徵應為「近端」且多為「對稱性」。
故正確答案為 (B) ①②④。
核心知識點
考生應掌握重症肌無力的以下重點（口訣：AChR抗體、近端無力、晨輕暮重、危象呼吸衰竭）：
- 病理：自體免疫攻擊 NMJ 的 Post-synaptic AChR。
- 症狀特徵：
- 波動性：活動後變差，休息後改善（晨輕暮重）。
- 分布：眼肌（最早出現，眼瞼下垂、複視）→ 臉部/吞嚥肌 → 四肢近端肌肉（上樓梯、梳頭困難）。
- 反射：深腱反射（DTR）通常是正常的（這點常用於鑑別診斷）。
- 診斷：Tensilon test (Edrophonium) 陽性、血清 Anti-AChR 抗體陽性、重複神經刺激檢查（RNS）波幅遞減。
- 治療：抗乙醯膽鹼酶劑（Mestinon）、免疫抑制劑、胸腺切除術（Thymectomy）、血漿置換術（用於危象）。