115年:醫學三(1)
關於calcium pyrophosphate deposition (CPPD)和calcium apatite deposition (CAD)結晶引起的關節炎之敘述,下列何者最適當?
ACPPD的關節炎好發在年輕族群
B年輕族群有 CPPD疾病常合併其它代謝的疾病
C在偏光顯微鏡下可由看到 CAD的結晶而與 CPPD結晶來區別
D只要有CAD的結晶在關節內就會引起急性關節炎
詳細解析
本題觀念:
本題主要考查晶體沉積性關節炎(Crystal-induced arthritis)中的 焦磷酸鈣沈積病(CPPD, Calcium Pyrophosphate Deposition disease) 與 磷灰石鈣沈積病(CAD, Calcium Apatite Deposition disease,常指 Basic Calcium Phosphate, BCP 沉積) 的流行病學、臨床表現及診斷特徵鑑別。
選項分析
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A: CPPD的關節炎好發在年輕族群
- 分析:錯誤。CPPD 是一種與老化高度相關的疾病。流行病學顯示,CPPD 在 50 歲以下極為罕見。其盛行率隨年齡增長而顯著上升,主要好發於 60 歲以上 的老年人(特別是 80 歲以上族群)。
- 結論:此選項敘述與事實相反。
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B: 年輕族群有 CPPD疾病常合併其它代謝的疾病
- 分析:正確。這是 CPPD 的經典考點。如果 50-55 歲以下 的年輕患者出現 CPPD(例如 X 光看到軟骨鈣化 chondrocalcinosis),必須高度懷疑並篩檢潛在的代謝性疾病或家族遺傳因素。
- 關聯疾病:主要包括 4H:
- Hemochromatosis(血色病)
- Hyperparathyroidism(副甲狀腺機能亢進)
- Hypomagnesemia(低血鎂症,如 Gitelman syndrome)
- Hypophosphatasia(低磷酸酶症)
- 結論:這是臨床上最重要的警訊,為本題最適當的敘述。
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C: 在偏光顯微鏡下可由看到 CAD的結晶而與 CPPD結晶來區別
- 分析:不適當。
- CPPD 結晶:在偏光顯微鏡下呈 弱正雙折射(weakly positive birefringence),形狀為長方形、菱形或桿狀。
- CAD (Apatite/BCP) 結晶:其顆粒極小(submicroscopic),在一般光學顯微鏡或標準偏光顯微鏡下通常 不具雙折射性(non-birefringent) 或僅表現為無定形的亮堆(amorphous clumps),無法像 CPPD 或痛風結晶那樣看到清晰的晶體結構。
- 鑑別方式:臨床上 CAD 結晶通常需要透過 Alizarin Red stain 染色(呈現亮紅色)或電子顯微鏡才能確認,而非單純靠偏光顯微鏡下「看到結晶」來確診。
- 結論:標準偏光鏡無法直接觀察到 CAD 的清晰晶體,故此選項敘述不精確。
- 分析:不適當。
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D: 只要有CAD的結晶在關節內就會引起急性關節炎
- 分析:錯誤。CAD(如氫氧磷灰石 hydroxyapatite)沉積在肌腱或關節旁軟組織(如鈣化性肌腱炎)常常是 無症狀(asymptomatic) 的,可能僅在 X 光上偶然發現。雖然它可以引起急性發炎(如急性鈣化性肌腱炎或關節周圍炎),但「只要有結晶就會引起急性關節炎」的說法太過武斷,許多沉積是處於靜止期或造成慢性退化(如 Milwaukee shoulder syndrome)。
- 結論:結晶的存在並不等同於急性發作。
答案解析
本題測驗醫師對於晶體關節炎的臨床警覺性。選項 B 是風濕免疫科的標準教科書知識(Harrison's, UpToDate),即「年輕型 CPPD 需篩檢代謝性疾病」。選項 A 搞錯年齡層;選項 C 忽略了 CAD 結晶在偏光鏡下不可見/無雙折射的特性;選項 D 忽略了無症狀帶原的可能性。
故最適當的答案為 B。
核心知識點
考生應掌握 CPPD (Pseudogout) 的關鍵特徵:
- 結晶性質:Calcium Pyrophosphate Dihydrate,弱正雙折射(與痛風的強負雙折射相反),呈菱形/桿狀。
- 好發族群:老年人(>60歲)。
- 年輕發病警訊 (<55歲):需 Work-up 代謝性疾病,口訣 4H (Hemochromatosis, Hyperparathyroidism, Hypomagnesemia, Hypophosphatasia)。
- 好發部位:膝關節(最常見)、手腕(TFCC钙化)。
- 影像特徵:Chondrocalcinosis(軟骨鈣化)。
參考資料
- Calcium Pyrophosphate Deposition (CPPD) Disease. Medscape. Updated: Dec 2023. (CPPD epidemiology and metabolic associations)
- Calcium Apatite Deposition Disease. StatPearls. (Clinical presentation and microscopy findings)