下列何者為希漢氏症候群（ Sheehan's syndrome ）的主要發病機制？

本題觀念：

本題考查的是 希漢氏症候群（Sheehan's syndrome） 的病理生理機轉。這是一種由於產後大出血（Postpartum hemorrhage）引發休克，導致腦下垂體（Pituitary gland）缺血性壞死（Ischemic necrosis），進而造成腦下垂體功能低下（Hypopituitarism）的疾病。

選項分析

• A. 腦下垂體腫瘤增生導致壓迫性損傷
  • 錯誤。雖然懷孕期間腦下垂體會因為泌乳激素細胞（Lactotrophs）的增生而生理性變大（Hypertrophy/Hyperplasia），體積可增加至正常的兩倍，但這並非腫瘤（Tumor）。希漢氏症候群的損傷機制不是因為腫瘤壓迫，而是因為變大的腺體需氧量增加，對缺血更敏感，一旦發生休克便容易壞死。
• B. 產後出血導致腦下垂體缺血性壞死
  • 正確。這是希漢氏症候群的核心致病機轉。
  • 生理背景：懷孕期間，腦下垂體前葉因為負責分泌泌乳素（Prolactin）的細胞顯著增生而變大，血液供應需求大增。然而，腦下垂體前葉的血流主要來自低壓的門脈系統（Portal venous system），而非直接的動脈灌注。
  • 病理過程：當產婦發生嚴重產後大出血（PPH）導致低血壓休克（Hypovolemic shock）時，為了維持生命中樞的血流，腦下垂體動脈會發生血管痙攣（Vasospasm）。這種血流急劇減少對於已經肥大且代謝需求高的腦下垂體前葉是毀滅性的，導致其發生嚴重的**缺血性壞死（Ischemic necrosis）**或梗塞（Infarction）。
• C. 高泌乳素血症導致下視丘–腦下垂體軸抑制
  • 錯誤。希漢氏症候群的特徵是腦下垂體功能低下。由於分泌泌乳素的細胞壞死，患者最典型的早期症狀是產後無乳汁分泌（Agalactorrhea），即泌乳素過低，而非過高。此外，下視丘-腦下垂體軸的抑制是壞死的結果，而非致病原因。
• D. 自體免疫性攻擊導致腦下垂體細胞凋亡
  • 錯誤。這是**淋巴性腦下垂體炎（Lymphocytic hypophysitis）**的主要機轉，該病也常發生在懷孕末期或產後，但其本質是自體免疫發炎反應，而非血管性缺血壞死。雖然有研究指出希漢氏症候群患者在壞死後可能產生抗腦下垂體抗體，但這是壞死後的次發反應，而非原始致病原因。

答案解析

希漢氏症候群（Sheehan's syndrome）的定義即為產後腦下垂體壞死（Postpartum pituitary necrosis）。其發生的先決條件通常是嚴重的產後出血合併休克。懷孕期間生理性肥大的腦下垂體前葉對缺氧極度敏感，一旦血流灌注不足（由出血性休克引起），便會導致組織缺血性梗死。因此，選項 (B) 最準確地描述了其主要發病機制。

核心知識點

1. 致病機轉：懷孕期腦下垂體生理性肥大（Lactotroph hyperplasia）+ 門脈系統低壓供血 + 產後大出血/休克 $\rightarrow$ 嚴重血管痙攣 $\rightarrow$ 腦下垂體前葉缺血性壞死。
2. 解剖特點：前葉受損最嚴重（依賴門脈供血）；後葉通常保留功能（由下腦垂體動脈直接供血，對缺血耐受度較高），因此尿崩症（Diabetes Insipidus）在希漢氏症候群中較少見。
3. 臨床表現：
   • 早期/最常見：產後無乳汁分泌（Agalactorrhea，由 Prolactin 缺乏引起）、產後無月經（Amenorrhea，由 FSH/LH 缺乏引起）。
   • 晚期/慢性：次發性甲狀腺功能低下（Hypothyroidism）、次發性腎上腺皮質功能不足（Adrenal insufficiency）、體毛脫落（腋毛、陰毛稀疏）。
4. 鑑別診斷：需與淋巴性腦下垂體炎（Lymphocytic hypophysitis）區分，後者為自體免疫疾病，MRI 可見腦下垂體瀰漫性腫大（而非希漢氏後期的空蝶鞍 Empty sella）。

參考資料

1. Sheehan's syndrome: Newer advances - PMC - NIH. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3183525/
2. Sheehan Syndrome - StatPearls - NCBI Bookshelf. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459173/