下列何種先天性心臟病或是心臟手術後，最不會被聽到連續性的心雜音（continuous murmur ）？

本題觀念：

本題考查的核心觀念是連續性心雜音（Continuous Murmur）的病理生理機轉。 連續性心雜音產生的條件是：在心臟收縮期（Systole）與舒張期（Diastole），兩個相連的血管或腔室之間持續存在壓力差，導致血液在整個心動週期中不間斷地流動。 因此，解題關鍵在於判斷各選項中，哪一種病灶的「壓力差」不足以維持全週期的顯著擾流，或者其雜音特徵最不典型。

選項分析：

• A. 接受 central shunt 人工分流管術後 (Post-Central Shunt)：

  • 分析：Central shunt（如 modified Blalock-Taussig shunt 或直接的 Central shunt）是將主動脈（高壓，收縮壓約 100-120 mmHg / 舒張壓約 60-80 mmHg）與肺動脈（低壓，收縮壓約 25 mmHg / 舒張壓約 10 mmHg）相連。
  • 結果：由於主動脈壓力在收縮期和舒張期都遠高於肺動脈，因此會產生持續的高速血流，聽診上會有典型的連續性雜音（類似 PDA 的 machine-like murmur）。

• B. 冠狀動脈竇破裂到右心室 (Ruptured Sinus of Valsalva Aneurysm to Right Ventricle)：

  • 分析：主動脈竇（Sinus of Valsalva）位於主動脈根部，承受主動脈的高壓。若破裂通往右心室（RV，低壓腔室），則主動脈與右心室之間存在巨大的壓力差。
    • 收縮期：主動脈 (>100 mmHg) vs 右心室 (~25 mmHg)。
    • 舒張期：主動脈 (~80 mmHg) vs 右心室 (~0-5 mmHg)。
  • 結果：壓力差在舒張期甚至比收縮期更大（或持續很大），會產生明顯且大聲的連續性雜音（常帶有破裂音或鋸聲 sawing quality）。

• C. 大型的主動脈到肺動脈側枝血管 (Major Aortopulmonary Collateral Arteries, MAPCAs)：

  • 分析：MAPCAs 是從降主動脈或其他系統動脈發出，直接供應肺部血流的異常血管（常見於肺動脈閉鎖等發紺性心臟病）。
  • 結果：這同樣是「體循環動脈（高壓）」通往「肺循環（低壓）」的連接。壓力差持續整個心動週期，因此在背部或前胸可聽到連續性雜音。

• D. 肺動脈－肺靜脈瘻管 (Pulmonary Arteriovenous Fistula, PAVF)：

  • 分析：這是肺動脈（PA）與肺靜脈（PV）之間的異常連接。
    • 肺動脈壓力：收縮壓 ~25 mmHg，舒張壓 ~10 mmHg。
    • 肺靜脈/左心房壓力：平均壓 ~8-10 mmHg。
  • 結果：雖然兩者有壓力差，但壓力差非常小（尤其是舒張期，PA 與 PV 的壓力可能相當接近）。
  • 聽診特徵：
    1. 約 50% 的 PAVF 患者聽不到雜音（Clinically silent）。
    2. 即使有雜音，常表現為收縮期雜音（Systolic bruit），因為舒張期驅動力不足。
    3. 雖然大型或表淺的 PAVF 可能產生連續性雜音，但相較於 A、B、C 這種體循環對肺循環的高壓分流，PAVF 最容易因為壓力差過小而聽不到連續性雜音。

答案解析

正確答案：D

• 選項 A、B、C 皆屬於**「體循環（高壓）→ 肺循環/右心系統（低壓）」的分流，其壓力梯度（Pressure Gradient）在收縮期與舒張期皆非常巨大且持續，因此幾乎必然**會產生響亮的連續性心雜音。
• 選項 D (PAVF) 屬於**「肺循環動脈 → 肺循環靜脈」**的分流，其壓力梯度低。在臨床上，PAVF 的雜音通常微弱、僅限於收縮期，甚至完全聽不到。題目問「最不會被聽到連續性心雜音」，PAVF 是唯一符合「壓力差小、雜音不典型」的選項。

核心知識點

1. 連續性雜音 (Continuous Murmur) 的三大常見原因：
   • 動脈導管未閉 (PDA)。
   • 動靜脈廔管 (Systemic AV Fistula)：如 systemic-to-pulmonary shunts (Shunt手術, MAPCAs)。
   • 主動脈竇破裂 (Ruptured Sinus of Valsalva)。
2. 鑑別診斷關鍵：
   • 高壓力差（主動脈 vs 肺動脈/右心）：產生典型的連續性雜音（Machine-like）。
   • 低壓力差（肺動脈 vs 肺靜脈）：雜音微弱、常僅為收縮期或無雜音。
3. 肺動靜脈廔管 (PAVF) 臨床特徵：常見於遺傳性出血性血管擴張症 (HHT, Osler-Weber-Rendu syndrome)，典型表現為發紺 (Cyanosis)、杵狀指 (Clubbing)，但心臟聽診常無明顯異常或僅有微弱雜音。

參考資料

1. Continuous murmur - the auscultatory expression of a variety of pathological conditions. (PMC3307062) - 確認 Ruptured Sinus of Valsalva 及 Shunts 為連續性雜音成因。
2. Pulmonary Arteriovenous Malformation Clinical Presentation. Medscape. - 指出 PAVF 的雜音通常只在大型病灶才聽得到，且可能不具連續性。
3. UpToDate: Pulmonary arteriovenous malformations. - 確認多數 PAVF 病人可能無雜音。