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115年:醫學五(1)

下列何者屬於 presinusoidal portal hypertension 的原因？

Aprimary biliary cirrhosis
Bcongestive heart failure
Cintrahepatic vascular occlusive disease
Dsarcoid

詳細解析

本題觀念：

本題考查的是門脈高壓（Portal Hypertension）的病因學分類。門脈高壓依據血管阻力增加的解剖位置，主要分為三大類：

  1. 肝前性（Pre-hepatic）
  2. 肝內性（Intra-hepatic）：又細分為竇前（Presinusoidal）、竇性（Sinusoidal）、竇後（Postsinusoidal）。
  3. 肝後性（Post-hepatic）

選項分析：

  • A. Primary biliary cirrhosis (PBC, 原發性膽汁性肝硬化 / 現更名為原發性膽汁性膽管炎 Primary Biliary Cholangitis)：

    • 分析：PBC 的病程可分為早期與晚期。早期（Early stage）主要侵犯匯管區（portal tract）的膽管，周圍的發炎與肉芽腫可能造成**竇前性（Presinusoidal）阻力增加；但隨著疾病進展至晚期出現肝硬化（Cirrhosis）時，病變主要在於肝竇的結構破壞與纖維化，此時屬於竇性（Sinusoidal）**門脈高壓。
    • 結論：雖然早期可呈現竇前性，但其最終表現及疾病名稱（Cirrhosis）均指向典型的肝硬化類別（竇性）。相較於 D 選項，PBC 不是最純粹的「竇前性」代表。

  • B. Congestive heart failure (鬱血性心衰竭)：

    • 分析：心衰竭導致血液回流受阻，壓力經由下腔靜脈傳遞至肝靜脈。
    • 結論：這是典型的**肝後性（Post-hepatic）**門脈高壓原因。

  • C. Intrahepatic vascular occlusive disease (肝內血管阻塞性疾病)：

    • 分析：這通常指肝靜脈阻塞疾病（Veno-occlusive disease, VOD），現多稱為肝竇阻塞症候群（Sinusoidal Obstruction Syndrome, SOS）。病變位於中央靜脈（Central vein）及小葉下靜脈（Sublobular vein），即血液流出肝竇後的路徑。
    • 結論：這屬於**肝內竇後性（Intrahepatic Post-sinusoidal）**門脈高壓。

  • D. Sarcoid (Sarcoidosis, 沙庫氏病 / 類肉瘤病)：

    • 分析：Sarcoidosis 是一種肉芽腫性疾病（Granulomatous disease）。在肝臟中，肉芽腫（Granulomas）傾向沉積在匯管區（Portal tracts），直接壓迫或破壞門靜脈的小分支，導致血流在進入肝竇之前受阻。
    • 結論：這是經典的**肝內竇前性（Intrahepatic Presinusoidal）**門脈高壓原因。在醫學考試的分類中，肉芽腫性肝炎（如 Sarcoidosis, Schistosomiasis）是竇前性門脈高壓的標準答案。

答案解析

正確答案為 D (Sarcoid)。

門脈高壓的分類中，Sarcoidosis（類肉瘤病） 因肉芽腫主要侵犯匯管區，造成門靜脈血流在進入肝血竇前受阻，故歸類為 Presinusoidal portal hypertension（肝內竇前性）。相較之下，心衰竭為肝後性，VOD 為肝內竇後性，而 PBC 雖早期有竇前成分，但臨床分類上常因其進展至肝硬化而被視為竇性或混合型，且在單選題中，Sarcoidosis 是更明確且特異的竇前性病因代表。

核心知識點

考生應熟記門脈高壓的解剖分類及其代表性疾病：

  1. Pre-hepatic (肝前性)：

    • Portal vein thrombosis (門靜脈血栓)
    • Splenic vein thrombosis (脾靜脈血栓)
    • Massive splenomegaly (如 Banti's syndrome)

  2. Intra-hepatic (肝內性)：

    • Presinusoidal (竇前性)：
      • Schistosomiasis (血吸蟲病) - 最經典
      • Sarcoidosis (類肉瘤病)
      • Congenital hepatic fibrosis (先天性肝纖維化)
      • Idiopathic portal hypertension (特發性門脈高壓)
      • Early Primary Biliary Cholangitis (早期 PBC)
    • Sinusoidal (竇性)：
      • Liver Cirrhosis (各種原因的肝硬化) - 最常見
      • Alcoholic hepatitis (酒精性肝炎)
    • Post-sinusoidal (竇後性)：
      • Hepatic Veno-Occlusive Disease (VOD) / Sinusoidal Obstruction Syndrome (SOS)

  3. Post-hepatic (肝後性)：

    • Budd-Chiari syndrome (布加症候群) - 肝靜脈流出受阻
    • Right-sided Heart Failure (右心衰竭)
    • Constrictive Pericarditis (縮窄性心包膜炎)

參考資料

  1. StatPearls. Portal Hypertension. NCBI Bookshelf
  2. The pathological differential diagnosis of portal hypertension. Clin Liver Dis (Hoboken). 2017 Sep; 10(3): 64–70. PubMed Central
  3. Harrison's Principles of Internal Medicine, Chapter on Portal Hypertension.
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