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115年:(醫檢)病生理(1)

下列何者不是造成侷限性肺功能異常的常見原因？

A特發性肺部纖維化
B過敏性氣喘
C慢性肺間質疾病
D呼吸神經肌肉異常

詳細解析

本題觀念：

本題的核心觀念在於區分侷限性肺病 (Restrictive Lung Disease) 與 阻塞性肺病 (Obstructive Lung Disease) 的病理生理機轉及其常見病因。

  • 侷限性肺病 (Restrictive)：特徵是肺容積減少 (Reduced Lung Volumes)，即肺部無法完全擴張。問題通常出在肺實質的「硬化」（如纖維化）或胸腔擴張受限（如神經肌肉無力、胸廓畸形）。肺功能檢查典型表現為 TLC (肺總量) 下降，FVC (用力肺活量) 下降，但 FEV1/FVC 比值通常正常或增加。
  • 阻塞性肺病 (Obstructive)：特徵是呼氣氣流受阻 (Airflow Limitation)，即氣體難以呼出。問題通常出在呼吸道狹窄或阻塞。肺功能檢查典型表現為 FEV1 (第一秒用力呼氣量) 顯著下降，導致 FEV1/FVC 比值降低 (< 70%)。

選項分析

  • A. 特發性肺部纖維化 (Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)：屬於侷限性肺病。

    • IPF 是一種原因不明的慢性、進行性纖維化間質性肺炎。肺組織因纖維化而變硬、順應性 (Compliance) 降低，導致肺部無法正常擴張，肺容積減少。

  • B. 過敏性氣喘 (Allergic asthma)：屬於阻塞性肺病（正確答案）。

    • 氣喘的病理機轉為呼吸道慢性發炎、支氣管平滑肌收縮、黏膜水腫及黏液分泌增加。這些變化導致呼吸道管徑變窄，造成氣流阻力增加，空氣滯留在肺內 (Air trapping)，主要表現為呼氣困難的「阻塞性」通氣障礙，而非肺部擴張受限。

  • C. 慢性肺間質疾病 (Chronic interstitial lung disease, ILD)：屬於侷限性肺病。

    • 這是包含 IPF 在內的一大類疾病統稱。病變發生在肺泡壁及周圍組織（間質），造成發炎或纖維化，限制了肺泡的擴張能力，導致氣體交換受損及肺容積下降。

  • D. 呼吸神經肌肉異常 (Respiratory neuromuscular abnormality)：屬於侷限性肺病。

    • 這類疾病（如漸凍人 ALS、重症肌無力、肌肉失養症等）導致呼吸肌（橫膈膜、肋間肌）無力。由於「幫浦」功能失效，患者無法產生足夠的力量將胸廓撐開，導致肺部無法充氣擴張，造成肺容積下降，屬於「胸腔外 (Extrinsic)」因素造成的侷限性通氣障礙。

答案解析

題目詢問何者不是造成侷限性肺功能異常的常見原因。 選項 A、C、D 皆會導致肺部擴張受限（無論是肺實質本身變硬還是肌肉無力無法撐開），因此都會造成侷限性肺功能異常。 唯有 選項 B (過敏性氣喘) 是典型的阻塞性肺病，其主要問題在於呼吸道狹窄導致氣流進出受阻，而非肺部容積受限。因此，選項 B 是正確答案。

核心知識點

考生應熟記以下肺功能障礙分類及其對應疾病：

  1. 阻塞性肺病 (Obstructive)：

    • 定義：氣道阻力增加，呼氣氣流受阻。FEV1/FVC < 70% (或 < LLN)。
    • 常見疾病：氣喘 (Asthma)、慢性阻塞性肺病 (COPD)、支氣管擴張症 (Bronchiectasis)、囊腫性纖維化 (Cystic Fibrosis)。
    • 口訣記憶：ABCD (Asthma, Bronchiectasis, COPD, Cystic Fibrosis)。

  2. 侷限性肺病 (Restrictive)：

    • 定義：肺擴張受限，肺容積減少。TLC < 80%，FVC 下降，但 FEV1/FVC 正常或由上升。
    • 常見病因分類：
      • PAINT (肺實質因素/Intrinsic)：Pleural (肋膜疾病)、Alveolar (肺泡充填疾病如肺炎)、Interstitial (間質性肺病/纖維化)、Neuromuscular (神經肌肉疾病，此分類記憶法將其歸類在造成限制的因子中)、Thoracic cage (胸廓異常)。
      • 更嚴謹分類：
        • 肺實質 (Intrinsic)：IPF、塵肺症、沙狀病毒病 (Sarcoidosis)。
        • 胸腔外 (Extrinsic)：神經肌肉疾病 (ALS, 重症肌無力)、胸壁異常 (脊柱側彎、肥胖)。

臨床重要性

正確區分阻塞性與侷限性肺病是臨床診斷的第一步，因為治療方向截然不同。阻塞性疾病（如氣喘）主要使用支氣管擴張劑與抗發炎藥物來打通氣道；而侷限性疾病（如肺纖維化）則可能需要抗纖維化藥物 (Antifibrotics) 或針對神經肌肉疾病的特定治療，嚴重者需依賴氧氣治療或呼吸器支持。

參考資料

  1. WebMD - Restrictive vs. Obstructive Lung Disease: Causes, Diagnosis, and Treatment. https://www.webmd.com/lung/obstructive-and-restrictive-lung-disease
  2. StatPearls [Internet] - Restrictive Lung Disease. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560746/
  3. Healthline - Is Asthma Obstructive or Restrictive? https://www.healthline.com/health/asthma/is-asthma-obstructive-or-restrictive
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