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115年:(醫檢)病生理(1)

有關快速進展型腎絲球腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN）的敘述，下列何者錯誤？

A個案切片常會有腎絲球新月（glomerular crescent）出現
B腎絲球新月（glomerular crescent）病理變化主要是腎絲球體血管內皮細胞（endothelial cells）的增生 以及一些白血球的浸潤造成
C致病機制大多是免疫媒介（immunologically mediated）
D古德巴斯德病（Goodpasture disease）造成的腎絲球變化常是這種快速進展型腎絲球腎炎

詳細解析

本題觀念：

本題主要測驗考生對於 快速進展型腎絲球腎炎 (Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN) 的病理特徵、致病機轉及分類的理解。特別是針對其組織學標誌「新月體 (Crescent)」的組成成分，這是病理學考試中的經典考點。

選項分析

  • A. 個案切片常會有腎絲球新月（glomerular crescent）出現：正確

    • RPGN 在病理組織學上的定義特徵就是腎臟切片中出現大量的新月體 (Crescents)。
    • 臨床上通常定義為超過 50% 的腎絲球出現新月體形成，且腎功能在數週至數月內急遽惡化。因此，新月體是 RPGN 最具代表性的病理變化。

  • B. 腎絲球新月（glomerular crescent）病理變化主要是腎絲球體血管內皮細胞（endothelial cells）的增生 以及一些白血球的浸潤造成：錯誤

    • 這是本題的錯誤選項。
    • 新月體 (Crescent) 的主要組成細胞是 壁層上皮細胞 (Parietal epithelial cells) 的增生以及 單核球/巨噬細胞 (Monocytes/Macrophages) 的浸潤。
    • 病理機轉是因為腎絲球基底膜 (GBM) 破裂，導致纖維蛋白 (Fibrin) 外滲至鮑氏囊腔 (Bowman's space)，刺激壁層上皮細胞增生並招募單核球。
    • 血管內皮細胞 (Endothelial cells) 的增生通常發生在腎絲球微血管內 (Endocapillary proliferation)，見於急性增生性腎絲球腎炎 (如鏈球菌感染後腎炎)，而非構成新月體的主要成分。

  • C. 致病機制大多是免疫媒介（immunologically mediated）：正確

    • RPGN 的致病機轉絕大多數與免疫反應有關，根據免疫螢光 (Immunofluorescence) 的表現可分為三型：
      • 第一型 (Type I)：抗腎絲球基底膜抗體 (Anti-GBM antibody)，如 Goodpasture disease。
      • 第二型 (Type II)：免疫複合物沈積 (Immune complex mediated)，如 SLE、IgA 腎病變。
      • 第三型 (Type III)：少免疫型 (Pauci-immune)，通常與 ANCA (抗嗜中性球細胞質抗體) 血管炎相關。
    • 這三型皆涉及體液免疫或細胞免疫機制，導致嚴重的腎絲球損傷。

  • D. 古德巴斯德病（Goodpasture disease）造成的腎絲球變化常是這種快速進展型腎絲球腎炎：正確

    • Goodpasture disease (或 Anti-GBM disease) 是典型的 RPGN 第一型 (Type I)。
    • 患者體內產生針對膠原蛋白第四型 (Type IV collagen) α3\alpha3 鏈的抗體，攻擊肺泡與腎絲球基底膜，臨床表現為肺出血與快速進展性腎衰竭，病理切片即呈現典型的新月體腎炎。

答案解析

正確答案為 (B)。因為新月體的主要增生細胞是壁層上皮細胞 (Parietal epithelial cells)，而非血管內皮細胞 (Endothelial cells)。

核心知識點

考生應確實掌握 RPGN (新月體腎炎) 的以下重點：

  1. 病理定義：>50% 腎絲球出現新月體 (Crescents)。
  2. 新月體成分：
    • 細胞成分：增生的壁層上皮細胞 (Parietal epithelial cells) + 浸潤的單核球/巨噬細胞 (Macrophages)。
    • 物質成分：纖維蛋白 (Fibrin) (這是形成新月體的重要刺激物)。
  3. 免疫螢光分類 (IF Pattern)：
    • Type I (Anti-GBM)：線性 (Linear) 沈積 (IgG)。
    • Type II (Immune Complex)：顆粒狀 (Granular) 沈積。
    • Type III (Pauci-immune/ANCA)：無/極少 (Negative/Scanty) 沈積。

參考資料

  1. Rapidly progressive glomerulonephritis - Wikipedia
  2. Mechanisms of glomerular crescent formation - UpToDate
  3. Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease, Kidney Chapter - Crescentic Glomerulonephritis
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