115年:(醫檢)病生理(1)

有關微小變化腎病(minimal change disease),下列敘述何者正確?①為小孩最常見的腎病症候群(nephrotic syndrome)原因 ②常可見到免疫複合體(immune complex)沉積 ③相對於大人而言,小孩對類固醇治療反應會較快 ④此類病人常出現血尿

A①④
B①②③
C②④
D僅①③

詳細解析

本題觀念:

微小變化腎病(Minimal Change Disease, MCD)是兒童最常見的腎病症候群。其病理特徵為光學顯微鏡下腎絲球結構看似正常,免疫螢光染色通常為陰性(無免疫複合體沉積),但在電子顯微鏡下可見足細胞(podocyte)的足突融合(foot process effacement)。臨床表現以大量蛋白尿、水腫、低白蛋白血症為主。

選項分析

  • ① 為小孩最常見的腎病症候群(nephrotic syndrome)原因:正確

    • MCD 佔小兒腎病症候群病例的 70%~90%,是兒童最主要的原發性腎絲球疾病。相較之下,在成人中僅佔約 10%~15%。
  • ② 常可見到免疫複合體(immune complex)沉積:錯誤

    • MCD 的診斷特徵之一就是免疫螢光染色(Immunofluorescence, IF)通常呈現陰性,意即沒有明顯的免疫球蛋白或補體沉積。這是它與膜性腎病變(Membranous Nephropathy)或感染後腎絲球腎炎等具有免疫複合體沉積疾病的主要區別。
  • ③ 相對於大人而言,小孩對類固醇治療反應會較快:正確

    • MCD 對類固醇治療反應極佳,這也是其特點之一(屬於 Steroid-Sensitive Nephrotic Syndrome)。
    • 兒童通常反應迅速,約 50% 在治療 8 天內緩解,絕大多數在 4 週內達到完全緩解。
    • 成人的反應較慢,通常需要 8 至 16 週(甚至更久) 才能達到緩解。因此臨床指引建議成人需觀察較長時間才判定為類固醇抗性。
  • ④ 此類病人常出現血尿:錯誤

    • MCD 是典型的「腎病症候群」(Nephrotic Syndrome),主要特徵是大量蛋白尿。
    • 雖然約 10-20% 的兒童可能會有顯微血尿(Microscopic hematuria),但肉眼血尿(Gross hematuria)非常罕見
    • 「常出現血尿」通常是用來描述「腎炎症候群」(Nephritic Syndrome,如 IgA 腎病變或鏈球菌感染後腎炎)的特徵,而非 MCD。

答案解析

根據上述分析:

  • 敘述 ① 正確。
  • 敘述 ② 錯誤(無免疫複合體)。
  • 敘述 ③ 正確(兒童反應較快)。
  • 敘述 ④ 錯誤(血尿非主要或常見典型特徵)。

故正確選項為 D (僅①③)

核心知識點

考生應掌握 微小變化腎病(MCD) 的四大核心特徵(口訣:Kids, No complexes, Podocytes, Steroids):

  1. 流行病學:兒童(尤其 2-6 歲)最常見的腎病症候群(>70%)。
  2. 病理變化
    • 光學顯微鏡(LM):正常(Normal)。
    • 免疫螢光(IF):陰性(Negative,無免疫複合體)。
    • 電子顯微鏡(EM):足細胞足突融合(Effacement of foot processes)
  3. 臨床表現:選擇性蛋白尿(Selective proteinuria,主要流失白蛋白)、水腫、高血脂。血尿罕見。
  4. 治療反應:對類固醇反應極佳(Steroid-sensitive),但復發率高。兒童緩解速度快於成人。

參考資料

  1. Minimal Change Disease - StatPearls - NCBI Bookshelf
  2. Minimal Change Disease - National Kidney Foundation
  3. Minimal Change Disease: Practice Essentials, Pathophysiology