下列病灶何者不是主要源自於關節相關組織（如synovium、joint capsule、tendon sheath）？

本題觀念：

本題考查的是軟組織腫瘤與類腫瘤病變（Tumor-like lesions）的組織起源（Cell of origin）。特別是針對名稱容易誤導的病變進行鑑別。核心觀念在於區分哪些病變是真正源自於關節滑膜、關節囊或腱鞘（Synovial/Joint-related origin），而哪一個病變雖然名稱中有 "Synovial"，但實際上並非起源於滑膜細胞。

選項分析

• A. Baker 氏囊腫（Baker cyst）：

  • 正確性分析：這是源自關節構造的病變。
  • 解釋：又稱為膕窩囊腫（Popliteal cyst）。它通常是因為膝關節內的滑液經由後方關節囊的缺損或薄弱處疝氣（herniation）而出，或是滑囊（如腓腸肌-半膜肌滑囊）的擴張。其囊壁由**滑膜細胞（synovium）**襯裡，內部充滿滑液，因此它確實源自於關節相關組織（滑膜與關節囊）。

• B. 滑液囊肉瘤（Synovial sarcoma）：

  • 正確性分析：這是錯誤的起源描述，因此是本題的正確答案。
  • 解釋：這是一個惡性軟組織肉瘤。雖然名稱包含 "Synovial"，但這是一個誤稱（Misnomer）。現代病理學研究證實，滑液囊肉瘤並非起源於滑膜細胞（Synoviocytes）。它實際上是一種具有未分化間質細胞特性的肉瘤，具有上皮和間質雙向分化能力。它通常發生在關節附近的深部軟組織，但極少真正發生在關節腔內或源自關節滑膜。其特徵是具有獨特的染色體轉位 t(X;18) 產生的 SS18-SSX 融合基因。

• C. 肌腱滑膜巨細胞瘤（Tenosynovial giant cell tumor, TGCT）：

  • 正確性分析：這是源自關節構造的病變。
  • 解釋：這是一組起源於滑膜（synovium）、**滑囊（bursae）或腱鞘（tendon sheath）**的良性腫瘤。根據生長範圍可分為侷限型（Localized type，即傳統所稱的腱鞘巨細胞瘤）和瀰漫型（Diffuse type，即傳統所稱的色素沈著絨毛結節性滑膜炎 PVNS）。它們的腫瘤細胞確實是滑膜世系（synovial lineage）或由滑膜相關巨噬細胞組成。

• D. 腱鞘囊腫（Ganglion）：

  • 正確性分析：這是源自關節構造的病變。
  • 解釋：這是非常常見的良性囊性病變，常見於手腕。它是由**關節囊（joint capsule）或腱鞘（tendon sheath）**的結締組織發生黏液樣變性（myxoid degeneration）所形成。雖然其囊壁缺乏真正的滑膜細胞襯裡（與滑膜囊腫不同），但其解剖起源與結構延續性明確來自於關節囊或腱鞘組織。

答案解析

正確答案是 B。

這是一個經典的病理學考點。滑液囊肉瘤（Synovial sarcoma） 的名稱源於早期顯微鏡下其雙相型（biphasic）結構看起來像發育中的滑膜，因此被誤認為起源於滑膜。然而，後續研究證實其起源細胞不明（Unknown origin），且在臨床上，它好發於大關節（如膝關節）附近的深層軟組織，但絕大多數病例與關節腔並不相通，也不是從滑膜長出來的。相比之下，Baker 氏囊腫、肌腱滑膜巨細胞瘤和腱鞘囊腫都是直接源自於關節滑膜、關節囊或腱鞘結構的病灶。

核心知識點

考生應掌握以下關於 Synovial Sarcoma 的高頻考點：

1. 名稱誤區：Synovial sarcoma 是一個 Misnomer，並非起源於 Synoviocytes。
2. 好發位置：好發於年輕成人的四肢大關節（尤其是膝關節）附近的深部軟組織，而非關節內。
3. 組織型態：
   • 雙相型（Biphasic）：同時具有上皮樣細胞（Epithelial-like）和梭形細胞（Spindle cells）。
   • 單相型（Monophasic）：僅見梭形細胞（容易誤診為 Fibrosarcoma）。
4. 分子病理（關鍵）：特異性染色體轉位 t(X;18)(p11;q11)，產生 SS18-SSX (舊稱 SYT-SSX) 融合基因。這是確診的黃金標準。
5. 免疫染色：通常對 Cytokeratin (上皮標記) 和 EMA 呈陽性（即使是單相梭形細胞型），這有助於與其他梭形細胞肉瘤區分。

參考資料

1. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone.
2. Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease.
3. Orthobullets - Synovial Sarcoma - Confirming "misnomer" and "unknown cellular origin".
4. Medscape - Synovial Sarcoma Pathophysiology - "The word 'synovial' is a misnomer... not associated with synovial joints."