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115年:(醫檢)血液(1)

有關vitamin B 12的敘述，下列何者最不適當？

Aintrinsic factor 結合的vitamin B 12在ileum進入肝門靜脈
B在血漿中 vitamin B 12不會與transcobalamin II 結合
C血漿中與 haptocorrin 結合的vitamin B 12不會運送到骨髓
D在myeloproliferative neoplasm 的病人血液中有大量的vitamin B 12

詳細解析

本題觀念：

本題考查 維生素 B12 (Cobalamin) 的吸收與血液運輸機制。核心概念包括：

  1. 吸收機制：胃壁細胞分泌內在因子 (Intrinsic Factor, IF)，在十二指腸與 B12 結合，至迴腸 (Ileum) 被吸收。
  2. 血液運輸：吸收後的 B12 進入肝門靜脈，主要由運輸蛋白 (Transcobalamins) 攜帶。
  3. 運輸蛋白功能：
    • Transcobalamin II (TCII)：負責將 B12 運送至骨髓及全身組織供細胞利用（活性部分）。
    • Haptocorrin (Transcobalamin I, TCI)：結合大部分血漿 B12，主要作為儲存或清除形式，不負責運送至骨髓。

選項分析

  • A. intrinsic factor 結合的vitamin B 12在ileum進入肝門靜脈 (尚可接受，但有語病；相較於 B 選項，此為描述吸收途徑)

    • 分析：這是一個描述吸收「路徑」的敘述。正確的生理過程是：IF 與 B12 在小腸結合 -> IF-B12 複合物結合至迴腸 (Ileum) 末端的受體 (Cubam complex) -> 進入腸細胞內 (Endocytosis)。在腸細胞內，IF 會被分解，釋出的 B12 再與 Transcobalamin II (TCII) 結合，然後才從基底膜分泌進入肝門靜脈。
    • 判斷：雖然嚴格來說，進入肝門靜脈的是「TCII-B12」而非「IF-B12」，但此選項主要在強調「經由 IF 協助吸收的 B12 是在迴腸進入門脈循環」這一途徑。在考試的比較原則下，這句話描述了正確的吸收位置 (Ileum) 與流向 (Portal vein)，語意上可理解為「IF 結合的 B12 (經吸收過程後) 在 ileum 進入肝門靜脈」。

  • B. 在血漿中 vitamin B 12不會與transcobalamin II 結合 (最不適當/錯誤)

    • 分析：這是絕對錯誤的敘述。Transcobalamin II (TCII) 是維生素 B12 最重要的生理運輸蛋白。
    • 理由：雖然血漿中約 70-80% 的 B12 是與 Haptocorrin (TCI) 結合，但約 20-30% 的 B12 必須與 TCII 結合，形成 Holotranscobalamin (Holo-TC)。只有與 TCII 結合的 B12 才能被骨髓及周邊組織細胞上的 CD320 受體辨識並攝入利用。若 B12 不與 TCII 結合，將導致細胞性 B12 缺乏（如先天性 TCII 缺乏症）。因此，說「不會結合」完全違背生理事實。

  • C. 血漿中與 haptocorrin 結合的vitamin B 12不會運送到骨髓 (適當)

    • 分析：Haptocorrin (TCI) 與 B12 的結合非常緊密，其主要功能被認為是儲存或將過多的 B12 運回肝臟代謝。骨髓造血細胞主要透過 TCII 受體攝取 B12，一般不利用 Haptocorrin 結合的 B12。因此，此敘述在功能區分上是正確的。

  • D. 在myeloproliferative neoplasm 的病人血液中有大量的vitamin B 12 (適當)

    • 分析：Haptocorrin (TCI) 是由顆粒球 (Granulocytes) 的次級顆粒所分泌。在骨髓增生性腫瘤 (Myeloproliferative neoplasms, MPN) 如慢性骨髓性白血病 (CML) 或真性紅血球增多症 (PV) 患者中，由於顆粒球大量增生，導致血漿中 Haptocorrin 濃度大幅上升，進而結合並累積大量的 B12，使血清總 B12 濃度顯著升高。

答案解析

本題要求選出「最不適當」的敘述。

  • 選項 B 指稱「血漿中 B12 不會與 TCII 結合」，這否定了 B12 進入細胞利用的唯一途徑，是根本性的生理錯誤。
  • 選項 A 雖然在分子形式的轉換上省略了「IF 分解、TCII 結合」的步驟，但其描述的吸收部位 (Ileum) 與進入血管 (Portal vein) 皆正確，且強調了 IF 依賴性吸收路徑，相較之下錯誤程度較輕或可被視為簡化的敘述。

故正確答案為 B。

核心知識點

  1. B12 吸收路徑：
    • 結合 R-binder (胃) → 胰蛋白酶分解 R-binder (十二指腸) → 結合 Intrinsic Factor (IF) → 結合 Ileum 末端受體 → 胞內 IF 分解 → 結合 Transcobalamin II (TCII) → 進入肝門靜脈。
  2. 血漿運輸蛋白：
    • Transcobalamin II (TCII)：佔血漿 B12 約 20%，為活性形式 (Holo-TC)，負責運送至骨髓與組織供 DNA 合成使用。半衰期短。
    • Haptocorrin (Transcobalamin I, TCI)：佔血漿 B12 約 80%，為儲存形式，不被骨髓利用。由顆粒球分泌，MPN 患者會顯著升高。
  3. 臨床關聯：
    • 惡性貧血 (Pernicious Anemia)：IF 缺乏導致 B12 無法在迴腸吸收。
    • 骨髓增生性腫瘤 (MPN)：白血球增生導致 TCI 增加，造成血清 B12 假性升高。

參考資料

  1. Ermens AA, et al. Significance of elevated cobalamin (vitamin B12) levels in blood. Clin Biochem. 2003. (關於 MPN 與 B12 升高)
  2. Quadros EV. Advances in the understanding of cobalamin assimilation and metabolism. Br J Haematol. 2010. (關於 TCII 與 Haptocorrin 的功能區分)
  3. Kaferle J, Strzoda CE. Vitamin B12 deficiency. Am Fam Physician. 2009. (關於吸收機制)
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