115年:(醫檢)血液(1)
下列何者與後天再生不良性貧血最無關?
AFanconi anemia
Bbenzene
Cchloramphenicol
Dhepatitis virus
詳細解析
本題觀念:
本題的核心觀念在於再生不良性貧血 (Aplastic Anemia, AA) 的病因分類。臨床上,再生不良性貧血主要分為兩大類:
- 後天型 (Acquired):由外在因素(如藥物、化學物質、病毒、輻射)或免疫機制異常(idiopathic)引起。
- 先天/遺傳型 (Inherited/Constitutional):由基因突變導致骨髓造血功能衰竭,通常伴隨其他先天性異常。
考生必須能夠區分哪些因子屬於後天獲得,哪些屬於先天遺傳。
選項分析
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A. Fanconi anemia (范可尼氏貧血):
- 錯誤 (即本題正確答案)。
- Fanconi anemia 是最常見的遺傳性 (Inherited/Constitutional) 骨髓衰竭症候群。
- 其致病機轉為 DNA 修復機制(DNA repair)的基因缺陷(如 FANCA, FANCC 等),導致細胞對 DNA 交聯劑(cross-linking agents)極度敏感,進而造成骨髓衰竭。
- 雖然患者通常在兒童或青少年時期發病(表現為全血球減少),但其本質是基因遺傳疾病,不屬於「後天」型再生不良性貧血。
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B. benzene (苯):
- 正確 (與後天有關)。
- 苯是極具代表性的化學毒物 (Chemical toxin),長期暴露於含苯的環境(如有機溶劑、工業原料)會對骨髓造血幹細胞產生直接毒性,導致後天型再生不良性貧血或白血病。
-
C. chloramphenicol (氯黴素):
- 正確 (與後天有關)。
- 氯黴素是經典的藥物 (Drug) 誘發因子。它可能引起與劑量無關的特異體質反應(Idiosyncratic reaction),導致不可逆的骨髓衰竭。這是典型的後天型成因。
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D. hepatitis virus (肝炎病毒):
- 正確 (與後天有關)。
- 臨床上有一種特殊的次發性再生不良性貧血稱為肝炎相關再生不良性貧血 (Hepatitis-Associated Aplastic Anemia, HAAA)。
- 這通常發生在急性肝炎恢復後的 2-3 個月內。雖然部分案例與 A、B、C 型肝炎有關,但許多病例是「血清陰性 (Seronegative)」的非 A~E 型肝炎。其機轉被認為是病毒感染誘發了自體免疫反應攻擊骨髓,屬於後天型。
答案解析
題目詢問何者與「後天再生不良性貧血」最無關。
- 選項 B (苯)、C (氯黴素)、D (肝炎病毒) 均為導致後天型再生不良性貧血的確立病因(毒物、藥物、感染)。
- 選項 A (Fanconi anemia) 是一種先天遺傳性疾病,由基因突變引起,雖同樣表現為骨髓衰竭,但在分類上屬於 "Inherited Bone Marrow Failure Syndromes",而非 "Acquired Aplastic Anemia"。
故選 A。
核心知識點
醫事檢驗師國考重點複習:再生不良性貧血 (Aplastic Anemia) 的分類
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後天型 (Acquired AA) - 佔絕大多數 (70-80%)
- 特發性 (Idiopathic):最常見,多為免疫 T 細胞攻擊造血幹細胞。
- 藥物:Chloramphenicol (氯黴素)、NSAIDs、抗癲癇藥 (Carbamazepine)、金鹽。
- 化學物質:Benzene (苯)、殺蟲劑、砷。
- 病毒感染:Hepatitis viruses (HAAA)、EBV、HIV、Parvovirus B19 (主要引起純紅血球再生不良,但在免疫不全者可引起全血球減少)。
- 其他:PNH (陣發性夜間血紅素尿症)、懷孕、輻射。
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先天/遺傳型 (Inherited AA) - 較少見,常伴隨身體畸形
- Fanconi anemia (范可尼氏貧血):DNA 修復缺陷,拇指畸形、身材矮小、咖啡牛奶斑 (Café-au-lait spots)。診斷關鍵為染色體斷裂試驗 (Chromosome breakage test / DEB test)。
- Dyskeratosis congenita (先天性角化不良):端粒酶 (Telomerase) 缺陷,黏膜白斑、指甲失養、皮膚色素沉著。
- Shwachman-Diamond syndrome:伴隨胰臟外分泌功能不足。