ExamWise
115年:(醫檢)血液(1)

下列那個細胞標記可作為慢性淋巴性白血病（ chronic lymphocytic leukemia, CLL ）的預後指標？

ACD10
BCD19
CCD20
DCD38

詳細解析

本題觀念：

慢性淋巴性白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia, CLL）的免疫表現型與預後因子。 CLL 的診斷主要依賴流式細胞儀（Flow Cytometry）分析特定的細胞表面標記（Immunophenotyping），而臨床上為了預測病程進展與存活率，會檢測特定的生物標記（Biological markers）。其中，某些表面抗原的表現量與疾病的侵襲性（Aggressiveness）有高度相關。

選項分析

  • A. CD10：錯誤。

    • CD10（CALLA）通常是濾泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma, FL）、Burkitt lymphoma 或前驅 B 細胞急性淋巴性白血病（Pre-B ALL）的標記。
    • 典型的 CLL 細胞通常呈現 CD10 陰性（CD10-）。因此，它主要用於鑑別診斷（區分 CLL 與 FL），而非作為 CLL 的預後指標。

  • B. CD19：錯誤。

    • CD19 是廣泛的 B 細胞標記（Pan-B cell marker），幾乎存在於所有 B 細胞發育階段（除了漿細胞）。
    • CLL 既然是 B 細胞的惡性腫瘤，CD19 幾乎全為陽性。它是用來圈選（Gate）B 細胞群體以進行診斷的基礎標記，不具備區分預後好壞的功能。

  • C. CD20：錯誤。

    • CD20 也是 B 細胞標記，但在典型的 CLL 細胞上，CD20 的表現強度通常較正常 B 細胞或其他淋巴瘤來得弱（Dim expression）。這是 CLL 的重要診斷特徵之一。
    • 雖然 CD20 是標靶藥物（如 Rituximab）的攻擊目標，且極少數研究曾探討其強度與療效的關係，但在標準臨床檢驗中，CD20 主要視為診斷標記，而非用來作為獨立的風險分層（預後）指標。

  • D. CD38：正確。

    • CD38 是 CLL 最經典且重要的細胞表面預後標記之一。
    • 臨床意義：CD38 的高表現（通常 Cut-off 值定為 >30% 或 >20%）與 **IGVH（免疫球蛋白重鏈可變區）基因未突變（Unmutated IGVH）**高度相關。
    • 預後關聯：IGVH 未突變（與 CD38 陽性）代表癌細胞起源於未經過生發中心（Pre-germinal center）的 B 細胞，這類患者通常病程較侵襲性（Aggressiveness），存活期較短，且對化學治療的反應較差。反之，CD38 低表現通常對應較好的預後。

答案解析

正確答案：D

在 CLL 的流式細胞儀檢查中，CD38 和 ZAP-70 是兩個最常被提及的預後相關細胞內/表面標記。CD38 的表現量越高，代表預後越差（Poor prognosis）。雖然 IGVH 突變狀態分析是黃金標準，但因技術門檻較高，CD38 常被用作替代或輔助的流式細胞預後指標。

核心知識點 (Study Guide)

考生應掌握 CLL (Chronic Lymphocytic Leukemia) 的以下特徵：

  1. 典型免疫表現型 (Diagnosis)：

    • 陽性 (+)Markers：CD5（T細胞標記異常表現於B細胞）、CD19、CD23、CD43。
    • 弱表現 (Dim)：CD20、sIg (表面免疫球蛋白)。
    • 陰性 (-)Markers：CD10、FMC7、Cyclin D1（用於排除 Mantle Cell Lymphoma）。

  2. 預後因子 (Prognosis)：

    • 不良預後 (High Risk)：
      • 細胞標記：CD38 陽性、ZAP-70 陽性、CD49d 陽性。
      • 基因/分子：IGVH 未突變 (Unmutated)。
      • 染色體異常：del(17p) (與 TP53 缺失有關，預後最差)、del(11q)。
    • 良好預後 (Low Risk)：
      • 基因/分子：IGVH 突變 (Mutated)。
      • 染色體異常：del(13q) (單獨出現時預後最佳)。

參考資料

  1. CD38 expression as an important prognostic factor in B-cell chronic lymphocytic leukemia. Blood. 連結
  2. Chronic Lymphocytic Leukemia: Diagnosis and Treatment. Mayo Clinic Proceedings.
  3. NCCN Guidelines for Chronic Lymphocytic Leukemia/Small Lymphocytic Lymphoma.
了解本站架構