下列何者最主要存在於血小板的α -granule ，而幾乎不存在於血漿之中？

本題觀念：

本題考查血小板 $\alpha$-顆粒（$\alpha$-granules）的內容物及其來源與分布，特別是區分哪些蛋白質是「血小板特有（Platelet-specific）」的，哪些是同時存在於血漿與血小板中的。

選項分析

• A. PF4 (Platelet Factor 4)：正確。

  • PF4（與 $\beta$-thromboglobulin, $\beta$-TG）是典型的血小板特異性蛋白質（Platelet-specific proteins）。它們由巨核細胞合成並儲存於血小板的 $\alpha$-顆粒中。
  • 在正常生理狀態下，PF4 在血漿中的濃度極低（ng/mL等級），主要是在血小板活化發生脫顆粒反應（degranulation）時才會大量釋放到血漿中。因此，它符合「主要存在於 $\alpha$-granules，而幾乎不存在於（靜止）血漿之中」的描述。
  • 臨床上測定血漿中的 PF4 或 $\beta$-TG 濃度，常被用來作為體內血小板活化的指標。

• B. von Willebrand factor (vWF)：錯誤。

  • vWF 由血管內皮細胞（主要來源）和巨核細胞合成。
  • 內皮細胞會將 vWF 釋放到血漿中，也會儲存在 Weibel-Palade bodies。血小板的 $\alpha$-顆粒中也含有 vWF。
  • 血漿中含有大量的 vWF（作為凝血因子 VIII 的載體並介導血小板黏附），並非「幾乎不存在」。

• C. fibrinogen (纖維蛋白原)：錯誤。

  • Fibrinogen 是血漿中含量最高的凝血因子（濃度為 mg/mL 等級，如 200-400 mg/dL）。
  • 雖然血小板 $\alpha$-顆粒中也含有高濃度的 fibrinogen（主要由血小板從血漿中攝取並儲存），但它在血漿中的存在是絕對且大量的。

• D. factor V：錯誤。

  • Factor V 主要由肝臟合成釋入血漿，少部分由巨核細胞合成。
  • 血液中約 80% 的 Factor V 存在於血漿中，僅約 20% 儲存於血小板 $\alpha$-顆粒內（稱為 Platelet factor V）。
  • 因此，它在血漿中是主要存在的成分，不符合題目描述。

答案解析

題目要求選出「最主要存在於血小板 $\alpha$-granule，而幾乎不存在於血漿之中」的物質。

• Fibrinogen、vWF 和 Factor V 都是重要的血漿蛋白，在血漿中均有顯著的生理濃度。
• PF4 屬於趨化因子（Chemokine），是血小板特有的蛋白質，平時儲存在 $\alpha$-顆粒內，正常人血漿中濃度極微（與前三者相比可視為幾乎不存在），只有在血小板被活化破壞時才會釋出。

因此，A 是唯一符合的選項。

核心知識點

1. 血小板 $\alpha$-顆粒內容物分類：
   • 血小板特異性蛋白（Platelet-specific proteins）：PF4 (Platelet Factor 4)、$\beta$-TG ($\beta$-thromboglobulin)。這些蛋白在血漿中濃度極低，升高代表血小板活化。
   • 非特異性蛋白（同時存在於血漿）：Fibrinogen、Factor V、vWF、Fibronectin、Albumin、IgG 等。其中 Fibrinogen 是經由 GPIIb/IIIa 受體從血漿攝入血小板顆粒中的。
2. 臨床應用：PF4 與 Heparin 結合形成的複合物是 HIT (Heparin-Induced Thrombocytopenia) 的主要抗原標的。

參考資料

1. Platelet factor 4 - Wikipedia
2. Radioimmunoassay of factor V in human plasma and platelets - PubMed
3. Alpha granule proteins in type I von Willebrand's disease - PubMed