參與甲硫胺酸（ methionine ）和同半胱胺酸（ homocysteine ）循環代謝的維生素，不包含下列何者？

本題觀念：

本題主要測驗考生對於甲硫胺酸（Methionine）與同半胱胺酸（Homocysteine）代謝循環中所需輔酶（Coenzymes）與維生素的了解。此代謝路徑主要包含兩個部分：

1. 再甲基化路徑（Remethylation pathway）：同半胱胺酸轉回甲硫胺酸。
2. 轉硫路徑（Transsulfuration pathway）：同半胱胺酸轉化為半胱胺酸（Cysteine）。

選項分析

• A. 維生素B1 (Thiamine)：不包含。

  • 維生素B1的主要活性形式為Thiamine Pyrophosphate (TPP)。它是醣類代謝中丙酮酸去氫酶（PDH）、α-酮戊二酸去氫酶（α-KGDH）以及五碳醣磷酸路徑中轉酮酶（Transketolase）的輔因子。雖然有極少數研究探討B1在甲硫胺酸轉胺路徑（transamination pathway）的角色，但在標準醫學檢驗與生化教科書中，它不被視為調節同半胱胺酸/甲硫胺酸循環的主要維生素。

• B. 維生素B2 (Riboflavin)：包含。

  • 維生素B2是FAD（Flavin Adenine Dinucleotide）的前驅物。FAD是**亞甲基四氫葉酸還原酶（MTHFR）**的關鍵輔因子。
  • MTHFR負責將5,10-methylene-THF還原為5-methyl-THF。5-methyl-THF提供了將同半胱胺酸再甲基化為甲硫胺酸所需的甲基。若缺乏B2，MTHFR活性下降，會導致同半胱胺酸堆積。

• C. 維生素B6 (Pyridoxine)：包含。

  • 維生素B6的活性形式PLP（Pyridoxal Phosphate）是轉硫路徑中關鍵酵素的輔因子，包括：
    1. Cystathionine β-synthase (CBS)：將同半胱胺酸轉為Cystathionine。
    2. Cystathionine γ-lyase：將Cystathionine轉為Cysteine。
  • 缺乏B6會阻斷此路徑，導致同半胱胺酸升高。

• D. 維生素B12 (Cobalamin)：包含。

  • 維生素B12是**甲硫胺酸合成酶（Methionine Synthase, MS）**的輔因子。
  • 此酵素負責接收5-methyl-THF的甲基，並將其轉移給同半胱胺酸，生成甲硫胺酸。這是再甲基化路徑的核心步驟。

答案解析

甲硫胺酸與同半胱胺酸的代謝循環主要依賴葉酸（B9）、維生素B12、維生素B6以及維生素B2（透過MTHFR及Methionine Synthase Reductase）。維生素B1主要參與能量（醣類）代謝，並非此循環的關鍵輔因子。

故本題正確答案為 (A) 維生素B1。

核心知識點

考生應熟記影響同半胱胺酸（Homocysteine）濃度的關鍵酵素及其對應維生素：

1. Methionine Synthase (MS)：需 Vitamin B12（輔因子）與 Folate (B9)（甲基提供者）。
2. Cystathionine β-synthase (CBS)：需 Vitamin B6（輔因子）。
3. MTHFR (Methylenetetrahydrofolate Reductase)：需 Vitamin B2 (FAD)（輔因子）。
4. 臨床意義：上述任一維生素缺乏（B6, B9, B12, B2）皆可能導致高同半胱胺酸血症（Hyperhomocysteinemia），這是心血管疾病與血栓形成的獨立風險因子。

參考資料

1. Riboflavin Lowers Homocysteine in Individuals Homozygous for the MTHFR 677C→T Polymorphism (Circulation, AHA Journals) - 確認維生素B2在MTHFR功能及降低同半胱胺酸中的角色。
2. Homocysteine metabolism (PubMed) - 詳述B6, B12, Folate在代謝路徑中的機制。
3. Thiamine (vitamin B1) supplementation does not reduce fasting blood homocysteine concentration (PubMed) - 指出B1並非降低同半胱胺酸的有效因子。