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115年:(醫檢)免疫病毒(1)

下列那種疾病腦脊髓液會出現寡株（oligoclonal）γ球蛋白？①多發性硬化症（multiple sclerosis） ②神經性梅毒皮膚感覺異常（neurosyphilis-paresthesia） ③慢性結核菌及黴菌性腦膜炎（chronic mycobacterial and fungal meningitis） ④大腦梗塞（cerebral infarction） ⑤重症肌無力（myasthenia gravis ）

A①②⑤
B僅③④
C①②③④
D②③④⑤

詳細解析

本題觀念：

本題主要測驗考生對於腦脊髓液（CSF）分析中寡株γ球蛋白帶（Oligoclonal bands, OCBs）臨床意義的理解。 Oligoclonal bands 的出現代表中樞神經系統（CNS）內有鞘內免疫球蛋白合成（Intrathecal IgG synthesis），意味著 B 淋巴細胞在 CNS 內發生了株落擴增（Clonal expansion）。這是中樞神經系統發炎的重要指標，常見於去髓鞘疾病、慢性感染及部分自體免疫疾病。

選項分析

  • ① 多發性硬化症（Multiple Sclerosis, MS）：正確

    • 這是最經典且具代表性的疾病。約 90-95% 的 MS 患者在其腦脊髓液中可偵測到 Oligoclonal bands（通常為 IgG Type）。這是診斷 MS 的重要輔助標準之一（McDonald Criteria）。

  • ② 神經性梅毒皮膚感覺異常（Neurosyphilis）：正確

    • 神經性梅毒是梅毒螺旋體侵入中樞神經系統引起的慢性感染。由於 CNS 內的持續性發炎反應，患者的 CSF 常見 IgG 指數升高及 Oligoclonal bands 的出現。這屬於感染性 CNS 發炎的典型表現。

  • ③ 慢性結核菌及黴菌性腦膜炎（Chronic mycobacterial and fungal meningitis）：正確

    • 慢性腦膜炎（如結核性腦膜炎、隱球菌腦膜炎）會引發長期的 CNS 免疫反應。這類長期感染會刺激 B 細胞在鞘內產生特異性抗體，因此在電泳分析中經常可見寡株條帶。這也是為何在判讀 OCB 時，必須先排除感染性疾病才能考慮 MS。

  • ④ 大腦梗塞（Cerebral infarction）：正確（在此題脈絡下）

    • 雖然大腦梗塞（中風）主要為血管性疾病，但在急性期或恢復期，由於血腦屏障（BBB）的破壞及腦組織損傷後的局部發炎反應，部分患者的 CSF 中可能出現短暫性的 Oligoclonal bands（可能是發炎反應引起，或血清蛋白滲漏後的鏡像/部分鏡像圖譜，但在某些情況下確實會報告有 bands）。在排除法中，相較於重症肌無力，大腦梗塞因涉及腦實質損傷，更有可能伴隨 CSF 的蛋白異常或發炎標記。
    • 註：在部分文獻中，中風被列為可能出現 OCB 的非特異性原因之一。

  • ⑤ 重症肌無力（Myasthenia gravis, MG）：錯誤

    • 重症肌無力是發生在神經肌肉接合處（Neuromuscular junction, NMJ）的自體免疫疾病，主要攻擊乙醯膽鹼受體。其病理機轉位於周邊神經系統，通常不涉及中樞神經系統（CNS）的發炎。因此，單純的重症肌無力患者，其腦脊髓液檢查通常是正常的，不會出現鞘內合成的 Oligoclonal bands。

答案解析

  • 選項 A (①②⑤) 包含重症肌無力，故錯誤。
  • 選項 B (僅③④) 漏掉了最核心的多發性硬化症 (①)，故錯誤。
  • 選項 D (②③④⑤) 漏掉 MS 且包含重症肌無力，故錯誤。
  • 選項 C (①②③④) 包含了典型的 CNS 發炎疾病（MS、神經性梅毒、慢性腦膜炎）以及可能因腦損傷出現異常的大腦梗塞，並正確排除了周邊神經疾病（MG）。

因此，正確答案為 C。

核心知識點

  1. Oligoclonal Bands (OCBs) 的定義：CSF 電泳中在 γ\gamma-globulin 區域出現兩條或以上的窄帶（Discrete bands），且這些帶在同步採集的血清中不存在（此為 Type 2 pattern，專指鞘內合成）。
  2. 相關疾病（必背）：
    • 多發性硬化症 (MS)：最常見，敏感度高。
    • 亞急性硬化性全腦炎 (SSPE)：麻疹病毒感染後遺症，OCB 陽性率極高（近 100%）。
    • 中樞神經感染：神經性梅毒、萊姆病、HIV 腦病變、結核性/黴菌性腦膜炎。
    • 其他發炎性疾病：神經性紅斑狼瘡 (CNS Lupus)、神經類肉瘤病 (Neurosarcoidosis)。
  3. 鑑別診斷：OCB 並非 MS 的特異性診斷（Not pathognomonic），必須配合臨床症狀及 MRI，並排除感染（如梅毒、萊姆病）後才能確診 MS。
  4. 陰性對照：Guillain-Barré Syndrome (GBS) 表現為蛋白細胞解離（高蛋白但細胞數正常），通常無 OCB。重症肌無力 (MG) CSF 通常正常。

參考資料

  1. Oligoclonal band - Wikipedia
  2. Cerebrospinal Fluid Analysis - Medscape
  3. Neurology - Oligoclonal immunoglobulins in cerebrospinal fluid in acute cerebrovascular disease (Reference for stroke association)
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