111年:醫學一(1)
下列有關支鏈胺基酸（ branched-chain amino acids, BCAAs ）代謝，何者敘述錯誤？
A支鏈胺基酸包括白胺酸（ leucine ）、異白胺酸（ isoleucine ）與離胺酸（ lysine ）
B肌肉組織中 BCAA aminotransferase 活性較肝臟組織高
C楓糖尿症（ maple syrup urine disease ）導因於粒線體中 branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex 功能 缺失
D支鏈胺基酸代謝過程會產生 NADH 與 FADH2
詳細解析
本題觀念：
本題考查的是**支鏈胺基酸（Branched-chain amino acids, BCAAs）**的基本定義、代謝途徑及其相關的臨床疾病。BCAA 是指化學結構側鏈具有分支結構的三種必需胺基酸，它們在人體能量代謝、肌肉蛋白合成以及特定遺傳性疾病（如楓糖尿症）中扮演關鍵角色。
選項分析
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A. 支鏈胺基酸包括白胺酸（ leucine ）、異白胺酸（ isoleucine ）與離胺酸（ lysine ）
- 錯誤。
- 解析：支鏈胺基酸（BCAAs）只有三種，分別是白胺酸（Leucine）、異白胺酸（Isoleucine）與瓦胺酸（Valine）。
- 離胺酸（Lysine）雖然也是必需胺基酸，但它屬於鹼性胺基酸（basic amino acid），其側鏈結構並非分支狀，因此不屬於 BCAA。此選項將 Lysine 列入是錯誤的敘述。
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B. 肌肉組織中 BCAA aminotransferase 活性較肝臟組織高
- 正確。
- 解析：大多數胺基酸的分解代謝主要在肝臟進行，但 BCAA 是例外。肝臟中負責 BCAA 代謝第一步的酵素——**支鏈胺基酸轉胺酶（branched-chain aminot
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