111年:醫學二(1)
以下何者補體系統成分在緻密物沉積病（ dense deposit disease ）病人的血清中最有可能是維持在正常值？
A補體 C3（ complement C3 ）
B補體 C1（ complement C1 ）
CB因子（ factor B）
D血清滅菌蛋白（ properdin ）
詳細解析
本題觀念：
本題考查的是緻密物沉積病（Dense Deposit Disease, DDD）的病理生理學及其對補體系統血清濃度的影響。 DDD 現已被歸類為 C3 腎絲球病變（C3 Glomerulopathy, C3G） 的一種亞型。其核心致病機轉為補體替代路徑（Alternative Pathway）的失控活化。這種失控通常是由於體內出現了能夠穩定 C3 轉化酶（C3 convertase, C3bBb）的自體抗體，即 C3 腎炎因子（C3 Nephritic Factor, C3NeF），或是補體調控蛋白（如 Factor H）的基因缺陷所致。
因補體替代路徑持續且過度地活化，導致特定的補體成分在血清中被大量消耗，而與該路徑無關的成分則維持正常。
選項分析
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A. 補體 C3（complement C3）： 錯誤（會降低）。 在 DDD 病人中，由於替代路徑的 C3 轉化酶（C3bBb）極度穩定且不受控，導致 C3 被大量且持續地切割消耗。因此，低補體 C3 血症（Hypocomplementemia C3） 是 DDD 最具標誌性的血清學特徵。
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B. 補體 C1（complement C1）： 正確（維持正常）。 C1（由 C1q, C1r,
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