110年:醫學二(2)
一個病人表現黃疸、中風、意識模糊與腹痛，血液檢查顯示血小板低下與碎裂的紅血球（ schistocytes ），凝血酶原時間（ prothrombin time ）與部分凝血活酶時間（ partial thromboplastin time ）正常，經過血漿置換術（plasma exchange ）之後，病人的病情獲得改善，下列何者是最可能的解釋？
A血漿置換術可以清除攻擊 ADAMTS13 的抗體與補充 ADAMTS13
B血漿置換術用以清除攻擊 von Willebrand factor 的抗體與補充 von Willebrand factor
C診斷是瀰漫性血管內凝血（ disseminated intravascular coagulation ）
D診斷是 A型血友病（ hemophilia A ）
詳細解析
本題觀念：
本題考查的是 血栓性血小板低下紫斑症 (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP) 的臨床表現、鑑別診斷（特別是與 DIC 的區分）以及其病理機轉與治療原理。
選項分析
- (A) 血漿置換術可以清除攻擊 ADAMTS13 的抗體與補充 ADAMTS13：正確。
- 病理機轉：TTP 的成因是血漿中負責切割 von Willebrand factor (vWF) 的蛋白酶 ADAMTS13 缺乏。在成人後天性 TTP 中，這通常是由於體內產生了對抗 ADAMTS13 的自體抗體 (Autoantibody)，導致該酵素活性被抑制。
- 後果：缺乏 ADAMTS13 會導致超大分子量的 vWF (Ultra-large vWF multimers) 無法被正常切割，這些大分子 vWF 會異常黏附血小板，在微血管形成血栓，導致消耗性血小板低下（出血點、紫斑）與微血管溶血性貧血（碎裂紅血球、黃疸），並造成器官缺血（如中風、意識改變、腹痛）。
- 治療原理：血漿置換術 (Plasma Exchange, PEX) 是 TTP 的標準治療。其作用有二：
- 移除：將病患血漿中致病的 **抗
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