Carnitine palmitoyl transferases （ CPTs ）的損壞最可能會導致下列何種物質無法直接進入粒線體中？

本題觀念：

長鏈脂肪酸的粒線體轉運 (Mitochondrial Transport of Long-Chain Fatty Acids)

本題主要測驗考生對於脂肪酸代謝（Fatty Acid Metabolism）中，不同長度碳鏈脂肪酸進入粒線體機制的區別，特別是**肉鹼穿梭系統（Carnitine Shuttle System）**的生理角色。

選項分析

• (A) NADH：錯誤。

  • NADH 產生於細胞質（如糖解作用 Glycolysis），其本身無法直接穿過粒線體內膜。
  • 細胞利用**蘋果酸-天門冬胺酸穿梭（Malate-Aspartate Shuttle）或甘油-3-磷酸穿梭（Glycerol-3-Phosphate Shuttle）**將 NADH 攜帶的電子（而非 NADH 分子本身）傳遞進粒線體電子傳遞鏈。此過程與 CPT 無關。

• (B) succinyl CoA：錯誤。

  • Succinyl CoA 是三羧酸循環（TCA cycle）的中間產物，主要在粒線體基質（Matrix）中生成（例如由 $\alpha$-ketoglutarate 轉化而來，或來自奇數碳脂肪酸/特定胺基酸代謝）。
  • 它不需要從細胞質經由 CPT 進入粒線

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