109年:醫學二(2)

神經退化性疾病( neurodegenerative diseases )的共同病理表徵是蛋白質異常堆積( protein aggregates ),下列疾病與蛋白質堆積的配對,何者錯誤?

AFrontotemporal lobar dementia ; TDP-43
BAlzheimer disease; Aβ
CAmyotrophic lateral sclerosis ; Tau
DParkinson disease ; α-synuclein

詳細解析

本題觀念:

本題考查神經退化性疾病(Neurodegenerative diseases)與其病理特徵中「異常蛋白堆積(Protein aggregates/inclusions)」的對應關係。這類疾病通常被稱為「蛋白病(Proteinopathies)」,不同的疾病由特定的錯誤折疊蛋白在神經元或膠質細胞中堆積所致。

選項分析

  • A. Frontotemporal lobar dementia (FTLD) ; TDP-43 —— (正確)

    • 額顳葉失智症(FTLD)在病理上具有異質性。主要分為兩大類:
      1. FTLD-Tau:由 Tau 蛋白堆積引起(如 Pick's disease)。
      2. FTLD-TDP:由 TDP-43 蛋白堆積引起。
    • 約 50% 的 FTLD 病例屬於 FTLD-TDP,因此將 FTLD 與 TDP-43 配對在醫學上是正確的敘述。
  • B. Alzheimer disease (AD) ; Aβ —— (正確)

    • 阿茲海默症(AD)有兩大核心病理特徵:
      1. 細胞外:類澱粉蛋白斑塊(Amyloid plaques),主要由 Aβ (Amyloid-beta) 胜肽組成。

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