109年:醫學二(1)
關於原發性硬化性膽管炎（ primary sclerosing cholangitis ），下列敘述何者錯誤？
A肝內及肝外膽管會有閉塞性纖維化（ obliterative fibrosis ）和節段性擴張（ segmental dilatation ）
B與HLA-B8 相關
C常伴隨炎症性腸病（ inflammatory bowel disease ）
D發生於女性較男性多，會出現疲勞， 搔癢和黃疸
詳細解析
本題觀念：
原發性硬化性膽管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis, PSC) 是一種慢性膽汁鬱積性肝病，其特徵為肝內與肝外膽管的發炎、硬化與纖維化。此病進程緩慢，最終可能導致肝硬化及肝衰竭。PSC 具有明確的流行病學特徵（男性為主）及共病關聯（常伴隨發炎性腸道疾病），是醫師國考中與 原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 進行鑑別診斷的重點考題。
選項分析
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A. 肝內及肝外膽管會有閉塞性纖維化（ obliterative fibrosis ）和節段性擴張（ segmental dilatation ）：正確。
- PSC 的病理特徵是膽管周圍出現同心圓狀的纖維化，稱為「洋蔥皮樣纖維化 (onion-skin fibrosis)」，最終導致膽管管腔狹窄甚至閉塞 (obliterative fibrosis)。
- 影像學檢查 (如 MRCP 或 ERCP) 上，受影響的膽管會呈現多處狹窄與正常或擴張的片段交替出現，形成典型的「串珠狀 (beading)」外觀，即題目所述的節段性擴張。
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B. 與 HLA-B8 相關：正確。
- PSC 具有很強的遺傳免疫關聯性。研究顯示 PSC 與特定的 HLA 單倍型有顯著相關，最常見的是 *HLA-B8
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