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114年:營養生理生化(2)

哺乳動物進行糖質新生反應時，利用丙酮酸羧化酶（pyruvate carboxylase）催化丙酮酸合成草醯醋酸（oxaloacetate），此酵素需要何種輔酵素參與？

A核黃素腺嘌呤二核苷酸（flavin adenine dinucleotide, FAD）
B生物素（biotin）
C硫胺素焦磷酸（thiamin pyrophosphate, TPP）
D鈷胺素（cobalamin）

詳細解析

本題觀念：

本題考查的是**糖質新生（Gluconeogenesis）中的關鍵限速步驟，特別是丙酮酸羧化酶（Pyruvate Carboxylase, PC）**的生化特性。

在糖質新生過程中，丙酮酸（Pyruvate）無法直接逆轉「丙酮酸激酶（Pyruvate Kinase）」的反應變回磷酸烯醇丙酮酸（PEP）。因此，細胞必須透過「繞道」路徑：

  1. 丙酮酸（Pyruvate） 先在粒線體中被 丙酮酸羧化酶（PC） 羧化成 草醯醋酸（Oxaloacetate, OAA）。
  2. 草醯醋酸再透過磷酸烯醇丙酮酸羧化激酶（PEPCK）轉換成磷酸烯醇丙酮酸（PEP）。

本題即針對第一步反應，詢問其所需的輔酵素。

選項分析

  • A. 核黃素腺嘌呤二核苷酸（FAD）：錯誤。

    • FAD 是維生素 B2（Riboflavin）的衍生物，主要參與氧化還原反應，負責電子的傳遞。
    • 常見於三羧酸循環（TCA cycle）中的琥珀酸去氫酶（Succinate Dehydrogenase），或脂肪酸 β\beta-氧化中的 Acyl-CoA dehydrogenase。它不參與羧化反應。

  • B. 生物素（Biotin）：正確。

    • 生物素（Vitamin B7 或 Vitamin H）是體內所有**羧化酶（Carboxylase）**的專屬輔酵素（除了維生素K依賴的羧化酶外）。
    • 它的功能是作為二氧化碳（CO2CO_2 / HCO3−HCO_3^-）的載體。在丙酮酸羧化酶的反應中，生物素會共價結合在酵素的離胺酸（Lysine）殘基上，利用 ATP 的能量將 CO2CO_2 轉移到丙酮酸上，形成四碳的草醯醋酸。
    • 口訣記憶：ABC 酵素（ATP, Biotin, CO2O_2）。

  • C. 硫胺素焦磷酸（TPP）：錯誤。

    • TPP 是維生素 B1（Thiamin）的衍生物，主要參與**去羧反應（Decarboxylation）**或轉酮反應。
    • 它常見於丙酮酸去氫酶複合體（PDH complex）將丙酮酸轉換為乙醯輔酶 A（Acetyl-CoA），或是五碳糖路徑的轉酮醇酶（Transketolase）。其作用剛好與「羧化（加碳）」相反，通常是負責「去碳」。

  • D. 鈷胺素（Cobalamin）：錯誤。

    • 鈷胺素即維生素 B12，主要參與兩類反應：甲基轉移（如：甲硫胺酸合成酶）和異構化反應（如：甲基丙二醯輔酶A變位酶）。它不參與單純的羧化反應。

答案解析

答案：B

丙酮酸羧化酶（Pyruvate Carboxylase）催化的反應式為： Pyruvate+CO2+ATP+H2O→Biotin, Mg2+Oxaloacetate+ADP+Pi\text{Pyruvate} + \text{CO}_2 + \text{ATP} + \text{H}_2\text{O} \xrightarrow{\text{Biotin, Mg}^{2+}} \text{Oxaloacetate} + \text{ADP} + \text{P}_i 此反應需要 生物素（Biotin） 作為攜帶 CO2CO_2 的輔因子，因此選項 (B) 為正確答案。

核心知識點

考生應牢記人體內依賴 生物素（Biotin） 的四大羧化酶（Carboxylases），這些酵素在代謝路徑中極為重要，且皆符合「ABC」原則（需 ATP, Biotin, CO2O_2）：

  1. 丙酮酸羧化酶（Pyruvate Carboxylase）：
    • 路徑：糖質新生（Gluconeogenesis）。
    • 功能：Pyruvate →\rightarrow Oxaloacetate。
  2. 乙醯輔酶A羧化酶（Acetyl-CoA Carboxylase, ACC）：
    • 路徑：脂肪酸合成（Fatty Acid Synthesis）。
    • 功能：Acetyl-CoA →\rightarrow Malonyl-CoA（脂肪酸合成限速步驟）。
  3. 丙醯輔酶A羧化酶（Propionyl-CoA Carboxylase）：
    • 路徑：奇數碳脂肪酸與部分胺基酸（VOMIT: Val, Odd-chain FA, Met, Ile, Thr）代謝。
    • 功能：Propionyl-CoA →\rightarrow Methylmalonyl-CoA。
  4. β\beta-甲基巴豆醯輔酶A羧化酶（β\beta-Methylcrotonyl-CoA Carboxylase）：
    • 路徑：白胺酸（Leucine）代謝。

臨床補充：長期食用生蛋白（含有 Avidin）會結合生物素阻礙吸收，導致上述酵素功能下降，可能引發代謝性酸中毒、脫髮及皮膚炎。

參考資料

  1. Pyruvate carboxylase - Wikipedia
  2. Biotin-Dependent Enzymes - The Medical Biochemistry Page
  3. Ferrier, D. R. (2017). Lippincott Illustrated Reviews: Biochemistry. 7th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer. (Chapter on Gluconeogenesis & Vitamins)
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