參與脂質代謝途徑的維生素，下列敘述何者正確？

本題觀念：

本題主要測驗考生對於參與脂質代謝之維生素及其輔酶型式的精確掌握度。涉及的代謝途徑包括脂肪酸合成、脂肪酸 $\beta$-氧化以及奇數碳脂肪酸的代謝。考生需清楚區分不同酵素所對應的特定維生素輔酶形式（如 FAD vs FMN, Adenosylcobalamin vs Methylcobalamin, Biotin）。

選項分析

• A 錯誤：泛酸 (Pantothenic acid) 確實是 Coenzyme A (CoA) 和醯基攜帶蛋白 (Acyl Carrier Protein, ACP) 的組成成分。脂肪酸的「合成」確實發生在細胞質中，但其反應過程通常稱為還原反應 (Reduction)（利用 NADPH），而非「氫化反應 (Hydrogenation)」（氫化一詞多用於食品工業將液態油轉為固態脂的過程）。更精確地說，脂肪酸合成過程中，醯基主要連接在 ACP 上進行延長，而非單純以 CoA 形式大量游離參與合成反應的主軸。

• B 錯誤：維生素 B12 參與奇數碳脂肪酸代謝時，是協助 Methylmalonyl-CoA mutase (甲基丙二醯輔酶A變位酶) 將 Methylmalonyl-CoA 轉變為 Succinyl-CoA。此反應所需的輔酶型式為 Adenosylcobalamin (腺苷鈷胺)，而非 Methylcobalamin (甲基鈷胺)。

  • 補充：Methylcobalamin 是 Methionine synthase (甲硫胺酸合成酶) 的輔酶。

• C 正確：奇數碳脂肪酸代謝會產生 Propionyl-CoA (丙醯輔酶A)。Propionyl-CoA carboxylase (丙醯輔酶A羧化酶) 負責將其羧化為 Methylmalonyl-CoA。此酵素屬於羧化酶 (Carboxylase) 家族，如同 Pyruvate carboxylase 和 Acetyl-CoA carboxylase，皆需要 生物素 (Biotin) 作為輔酶來協助攜帶二氧化碳。

• D 錯誤：Acyl-CoA dehydrogenase (醯基輔酶A去氫酶) 是脂肪酸 $\beta$-氧化途徑的第一個酵素。它所需的維生素 B2 (Riboflavin) 輔酶型式為 FAD (Flavin Adenine Dinucleotide)，而非 FMN。FAD 會接收電子還原成 FADH$_2$。

  • 補充：FMN (Flavin Mononucleotide) 主要存在於電子傳遞鏈的 Complex I (NADH dehydrogenase) 中。

答案解析

正確答案為 (C)。 奇數碳脂肪酸氧化後末端會剩下三個碳的 Propionyl-CoA，需透過 Propionyl-CoA carboxylase 轉變為 Methylmalonyl-CoA，此酵素絕對依賴生物素 (Biotin)。選項 B 混淆了 B12 的兩種活性形式；選項 D 混淆了 B2 的兩種輔酶形式；選項 A 則在反應名稱與輔酶載體敘述上不夠精確。

核心知識點

考生應歸納並記憶以下代謝途徑中的關鍵維生素與輔酶對應：

1. 維生素 B2 (Riboflavin):
   • FAD: 參與脂肪酸 $\beta$-氧化 (Acyl-CoA dehydrogenase)、TCA cycle (Succinate dehydrogenase)。
   • FMN: 電子傳遞鏈 Complex I。
2. 維生素 B12 (Cobalamin):
   • Adenosylcobalamin: 參與奇數碳脂肪酸代謝 (Methylmalonyl-CoA mutase)。
   • Methylcobalamin: 參與同半胱胺酸再甲基化 (Methionine synthase)。
3. 生物素 (Biotin):
   • 參與所有「羧化」反應 (Carboxylation)，如：Propionyl-CoA carboxylase、Acetyl-CoA carboxylase、Pyruvate carboxylase。
4. 維生素 B1 (Thiamine):
   • TPP: 參與氧化脫羧反應 (如 Pyruvate dehydrogenase complex)。

臨床重要性

• B12 或 Biotin 缺乏：會導致 Methylmalonyl-CoA 或 Propionyl-CoA 堆積，造成甲基丙二酸血症 (Methylmalonic acidemia) 或丙酸血症 (Propionic acidemia)，引起代謝性酸中毒與神經系統損傷。
• B2 缺乏：影響脂質氧化產能，可能導致疲勞、口角炎等症狀。

參考資料

1. Propionyl-CoA carboxylase - Wikipedia - 確認 Propionyl-CoA carboxylase 為 Biotin-dependent 酵素。
2. Methylmalonyl-CoA mutase - Wikipedia - 確認該酵素使用 Adenosylcobalamin。
3. Acyl-CoA dehydrogenase - Wikipedia - 確認該酵素使用 FAD。