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114年:營養生理生化(2)

下列那些維生素參與丙酮酸去氫酶（pyruvate dehydrogenase）催化的反應？①B1 ②B2③niacin ④folate ⑤pantothenate ⑥B6 ⑦lipoic acid

A①③④⑤⑥
B②③⑤⑥⑦
C①②④⑤⑦
D①②③⑤⑦

詳細解析

本題觀念：

本題考查的是**丙酮酸去氫酶複合體（Pyruvate Dehydrogenase Complex, PDC）所需的輔酶（coenzymes）**與對應的維生素。

PDC 是一個位於粒線體內的巨大酵素複合體，負責連接糖解作用（Glycolysis）與檸檬酸循環（TCA cycle）。它催化丙酮酸（Pyruvate）進行氧化脫羧反應，生成乙醯輔酶A（Acetyl-CoA）。此反應機制極為複雜，需要三種酵素單元（E1、E2、E3）協同作用，並絕對依賴5種特定的輔酶才能完成。

選項分析

要解此題，必須熟記參與 PDC 反應的 5 種輔酶及其對應的營養素：

  1. TPP (Thiamine pyrophosphate)：由 維生素 B1 (Thiamine) 衍生。
  2. FAD (Flavin adenine dinucleotide)：由 維生素 B2 (Riboflavin) 衍生。
  3. NAD⁺ (Nicotinamide adenine dinucleotide)：由 菸鹼素 (Niacin, B3) 衍生。
  4. Coenzyme A (CoA-SH)：由 泛酸 (Pantothenic acid, B5) 衍生。
  5. Lipoic acid (硫辛酸)：一種含硫的輔因子，有時被歸類為類維生素物質。

現在我們來逐一檢視題目給出的成分：

  • ① B1：即 Thiamine，合成 TPP 所需。 (符合)
  • ② B2：即 Riboflavin，合成 FAD 所需。 (符合)
  • ③ Niacin：即 Vitamin B3，合成 NAD⁺ 所需。 (符合)
  • ④ Folate：葉酸，主要參與單碳代謝（如甲基轉移），不參與 PDC 反應。 (不符合)
  • ⑤ Pantothenate：即泛酸（Vitamin B5），合成 Coenzyme A 所需。 (符合)
  • ⑥ B6：即 Pyridoxine，主要作為 PLP 參與轉胺（Transamination）或脫羧反應，但不參與 PDC 的氧化脫羧機制。 (不符合)
  • ⑦ Lipoic acid：硫辛酸，作為 E2 次單元的輔基，負責轉移乙醯基與電子。 (符合)

因此，正確的組合是：① B1、② B2、③ Niacin、⑤ Pantothenate、⑦ Lipoic acid。

選項比對：

  • (A) ①③④⑤⑥：包含錯誤的 Folate (④) 和 B6 (⑥)，且缺少 B2 (②) 和 Lipoic acid (⑦)。
  • (B) ②③⑤⑥⑦：包含錯誤的 B6 (⑥)，且缺少 B1 (①)。
  • (C) ①②④⑤⑦：包含錯誤的 Folate (④)，且缺少 Niacin (③)。
  • (D) ①②③⑤⑦：完全符合上述分析的 5 種輔酶成分。

答案解析

正確答案：D

丙酮酸去氫酶複合體（PDC）的催化過程嚴格依賴以下五種輔因子：

  1. TPP (Vit B1)：在 E1 (Pyruvate dehydrogenase) 負責去羧基。
  2. Lipoic acid：在 E2 (Dihydrolipoyl transacetylase) 負責攜帶乙醯基與氧化還原。
  3. Coenzyme A (Vit B5)：在 E2 接收乙醯基形成 Acetyl-CoA。
  4. FAD (Vit B2)：在 E3 (Dihydrolipoyl dehydrogenase) 負責氧化還原硫辛酸。
  5. NAD⁺ (Vit B3)：在 E3 接收電子生成 NADH。

選項 D 正確列出了這五種成分對應的維生素與輔因子。

核心知識點

考生應利用口訣或分類記憶這組經典的生化代謝輔酶：

  1. 口訣記憶：英文常用 "Tender Loving Care For Nancy" 來記憶：
    • Tender: Thiamine (B1/TPP)
    • Loving: Lipoic acid
    • Care: Coenzyme A (B5/Pantothenate)
    • For: FAD (B2/Riboflavin)
    • Nancy: NAD (B3/Niacin)
  2. 適用範圍：這組「5種輔酶」不僅用於 PDC，也完全適用於另外兩個結構相似的去氫酶複合體：
    • α-酮戊二酸去氫酶 (α-Ketoglutarate Dehydrogenase, α-KGDH)：TCA cycle 的酵素。
    • 支鏈 α-酮酸去氫酶 (Branched-chain α-Ketoacid Dehydrogenase, BCKDH)：負責代謝支鏈胺基酸 (Val, Leu, Ile)。
  3. 臨床相關：缺乏上述任一維生素（特別是 B1）會導致有氧代謝受阻，丙酮酸堆積轉化為乳酸，造成乳酸中毒 (Lactic acidosis) 或能量不足（如：腳氣病 Beriberi、魏尼克腦病變 Wernicke's encephalopathy）。

參考資料

  1. Pyruvate Dehydrogenase Complex and TCA Cycle - The Medical Biochemistry Page
  2. Pyruvate Dehydrogenase Complex - NCBI Bookshelf
  3. 小小整理網站 - 丙酮酸脫氫(pyruvate dehydrogenase)機制詳解
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