114年:神經物治(2)

小明的伯父被診斷為脊髓小腦萎縮症已經3年,下列敘述何者與此診斷無直接關係?

A可維持睜眼的靜態站姿平衡超過30秒,但閉眼的靜態站姿平衡無法超過3秒
B可以自己走路,但是總是雙腳開開的,像企鵝一樣左搖右擺
C本體感覺測試時反應較慢,需要大動作變化才知道
D記性變得很差,總是忘記何時該吃甚麼藥

詳細解析

本題觀念:

脊髓小腦萎縮症(Spinocerebellar Ataxia, SCA)的臨床表現 本題主要測驗考生對於脊髓小腦萎縮症(SCA)典型臨床症狀的掌握,特別是小腦症狀脊髓(本體感覺)症狀認知功能之間的區別。 SCA 是一群遺傳性神經退化疾病,台灣最常見的亞型為 SCA3(Machado-Joseph Disease, MJD)。其病理特徵主要影響小腦(協調運動)、腦幹與脊髓(本體感覺路徑)。

選項分析

  • A. 可維持睜眼的靜態站姿平衡超過30秒,但閉眼的靜態站姿平衡無法超過3秒
    • 選項含義:此描述為典型的陽性倫伯格氏徵候(Positive Romberg's Sign)。意指病患利用視覺可以補償平衡,但移除視覺(閉眼)後平衡立即惡化,這是感覺性共濟失調(Sensory Ataxia) 的特徵,代表脊髓後索(Dorsal column) 的本體感覺功能受損。
    • 與診斷的關係:雖然 SCA 的核心是小腦病變(通常睜眼閉眼皆不穩),但因為病名中的「Spino-(脊髓)」意味著脊髓路徑亦受損,許多型別(尤其是台灣常見的 SCA3)常合併周邊神經病變脊髓後索病變,導致本體感覺喪失。因此,病患出現感覺性共濟失調的特徵(Rom

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