小琪,女嬰,新生兒篩檢診斷為先天性腎上腺增生症(congenital adrenal hyperplasia, CAH),護理師提供給小琪父母的護理指導,下列敘述何者最不適當?

本題觀念：

Congenital Adrenal Hyperplasia（CAH）之護理衛教重點，特別是「21-hydroxylase 缺乏」導致的鹽分流失型（salt-wasting type）。此型除了皮質醇不足，連同醛固酮也不足，易出現低鈉、高鉀、脫水和休克，因此家庭照護須圍繞「終身荷爾蒙替代、預防失鹽危象及生長監測」三大主軸。

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選項分析

A. 教導父母觀察小琪有無脫水情形
‧ CAH 鹽分流失型因缺乏醛固酮，腎臟無法保留鈉水，極易脫水、體重下降、囟門凹陷、皮膚乾皺。教導父母辨識脫水徵象（尿量少、哭無淚、前囟門凹陷等）正確且必要。
→ 正確做法，非最不適當。

B. 若小琪合併醛固酮不足，應減少飲食的鹽分
‧ 缺乏醛固酮時需「額外補充」食鹽或開立 fludrocortisone（人工醛固酮）以維持鈉水平衡。減少鹽分反會加劇低鈉、循環血量不足，甚至鹽分流失危象。
→ 與正確護理指導相反，最不適當。

C. 確實監測小琪的身高和體重的變化
‧ 長期服用 glucocorticoid 劑量過高易抑制生長，過低則雄性素過多造成快速骨齡成熟；定期丈量身長體重可及早調整劑量。
→ 適當指導。

D. 需要按時讓小琪服用皮質醇(cortisone)
‧ 皮質醇替代是治療核心，並需在發燒、手術、劇烈嘔吐時依醫囑

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