114年:眼球法規

有關遺傳性視網膜色素病變(retinitis pigmentosa )之敘述,下列何者錯誤?

A患者常見有夜盲的現象
B患者的視野不會受到影響
C患者眼底常見有骨刺狀的色素沉積
D通常會有早發性白內障

詳細解析

本題觀念:

遺傳性視網膜色素病變(retinitis pigmentosa, RP)是一組遺傳性視網膜退化疾病,以視桿細胞(rod photoreceptor)進行性功能喪失為主要特徵,繼而影響視錐細胞(cone photoreceptor)及視網膜色素上皮(retinal pigment epithelium, RPE)。RP 的臨床三聯徵為夜盲、視野缺損及骨刺狀色素沉積。本題為反向題,選項 B 的陳述與 RP 的核心症狀直接矛盾。

選項分析

(A) ✅(此為正確陳述)
「患者常見有夜盲的現象」——此陳述正確。視桿細胞(rod cells)負責暗視覺(scotopic vision),RP 的首要症狀即為「夜盲症」(nyctalopia/night blindness),通常在青少年時期最早出現,為視桿細胞退化的直接後果。

(B) ❌(此為錯誤陳述 = 本題答案)
「患者的視野不會受到影響」——此陳述錯誤。視野受損是 RP 最具特徵性的症狀之一,且往往是患者最早出現的功能障礙之一。典型表現為:

  • 環狀暗點(ring scotoma):中周部視野缺損,形成環狀區域
  • 視野逐漸向心性縮小,最終演變為「管狀視野」(tunnel vision)
  • 保留中心視力直到病程晚期(因黃斑部的視錐細胞最後退化)

RP 中「

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