Creutzfeldt-Jakob 病會造成大腦皮質及深部灰質的海綿狀變形（spongiform transformation ），這種病的病因主要與下列何者有關？

本題觀念：Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) 的病因——Prion（變性蛋白）引起之海綿狀腦病變

CJD 屬於人類傳染性海綿狀腦病 (transmissible spongiform encephalopathies, TSEs)。其致病因子並非細菌、病毒或原蟲，而是一種錯誤摺疊的普利昂蛋白 (PrP^Sc)。此異常蛋白可誘導正常普利昂蛋白 (PrP^C) 轉變為同樣的異常構型，逐步聚集於神經組織，引發神經元凋亡，最終造成大腦皮質及深層灰質佈滿海綿狀空泡，因此稱為「spongiform transformation」。

選項分析

A. 病毒感染
 – 病毒為含核酸且可引發發炎/免疫反應的微生物。CJD 不具此特性，故錯誤。

B. 細菌感染
 – 細菌同樣含核酸，可培養並常伴隨發炎反應；與 CJD 臨床及病理皆不符，故錯誤。

C. 原蟲感染
 – 原蟲屬真核微生物，致病機轉與 CJD 無關，故錯誤。

D. Prion 蛋白變異
 – Prion 不含 DNA/RNA，專一性造成海綿狀腦病變，且不誘發免疫反應，完全符合 CJD 的病理與臨床特色，故為正確答案。

答案解析

Prion 由純蛋白質構成，抵抗熱、輻射及多數消毒劑。它以「蛋白質錯誤摺疊傳染」方式自我複製，累積於神經組織造成：

1. 神經元空泡化 →

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