110年:護理基礎醫學(1)
40歲女性出現手指僵硬,吞嚥困難及非發炎性真皮明顯纖維化。此人最可能罹患下列何種疾病?
A皮肌炎(dermatomyositis )
B全身性硬皮病(systemic scleroderma )
C修格連氏症候群(Sjögren syndrome )
D僵直性脊椎炎(ankylosing spondilitis )
詳細解析
本題觀念:結締組織自體免疫疾病的臨床表現判讀
題目描述「手指僵硬(特別容易聯想到指端皮膚緊縮、皮膚變硬)、吞嚥困難(因食道下段纖維化、蠕動不佳)以及非發炎性的真皮明顯纖維化」,這一組特徵指向「Systemic sclerosis / Systemic scleroderma」的典型臨床圖像。關鍵線索有二:
- 皮膚硬化且以纖維化為主,並非主要走急性發炎路徑。
- 內臟(如食道)也被纖維化侵犯,導致功能受限(吞嚥困難)。
選項分析
A. Dermatomyositis
‒ 以近端肌無力與肌肉發炎為主(CK↑、肌肉疼痛),皮膚表徵為紫紅色眼瞼浮腫(heliotrope rash)、Gottron papules 等。皮膚雖會變厚但與「非發炎性真皮廣泛纖維化」及「手指皮膚緊縮」不符,且較少造成嚴重吞嚥困難。
B. Systemic scleroderma(正確)
‒ 屬結締組織疾病,病理核心為小血管損傷及廣泛膠原沉積→真皮與內臟纖維化。常見表現:
‧ 皮膚硬化:從手指(sclerodactyly)向近端擴散,造成手指僵硬、指尖彎曲受限。
‧ Raynaud phenomenon、數位潰瘍。
‧ 消化道:下食道括約肌鬆弛及固有肌層纖維化→胃食道逆流、吞嚥困難。
‧ 早期常無明顯發炎症狀,符合題幹「非發炎性」
...(解析預覽)...