下列何種疾病通常會增加部分凝血活酶時間（ partial thromboplastin time ）？① A 型血友病（ Hemophilia A ）②栓塞性血小板低下紫斑（ Thrombotic thrombocytopenic purpura ） ③ Von Willebrand disease ④ Glanzmann thrombasthenia

本題觀念：

部分凝血活酶時間（partial thromboplastin time, PTT，又稱 activated PTT / aPTT）反映**內因性凝血途徑（intrinsic pathway）及共同途徑（common pathway）**的功能，即 Factor XII、XI、IX、VIII、X、V、II（thrombin）、I（fibrinogen）。本題考驗考生辨別哪些疾病會造成 PTT 延長。

選項分析

① A型血友病（Hemophilia A） 血友病 A 為 X 染色體隱性遺傳疾病，缺乏第 VIII 凝血因子（Factor VIII）。Factor VIII 屬於內因性途徑的核心因子（與 Factor IXa 形成 tenase complex），缺乏時內因性途徑受阻。 → PTT 明顯延長；PT 及血小板數目正常。→ 會延長 PTT ✓

② 栓塞性血小板低下紫斑（Thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP） TTP 的病理機制為 ADAMTS13（VWF 裂解酶）缺乏 → 超大型 VWF 多聚體（ultra-large VWF multimers）積聚 → 微血管內血小板栓塞（platelet thrombi）→ 微血管性溶血性貧血（microangiopathic

...（解析預覽）...