112年:醫學二(2)

腎臟之血管平滑肌脂肪瘤( angiomyolipoma )之重要臨床意義在於:

A有25%左右的腫瘤在 5 至 10 年後會有惡性轉變
B易發生自發性出血
C早期便出現腎衰竭
D一半以上之散發性病例為雙側性

詳細解析

本題觀念:

腎臟**血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)是最常見的腎臟良性間葉性腫瘤,由異常血管(abnormal vessels)、平滑肌(smooth muscle)和成熟脂肪(mature fat)三種成分組成。其最重要的臨床意義在於自發性出血(spontaneous hemorrhage)**的風險,尤其是腫瘤 > 4 cm 時。

選項分析

(A) 有 25% 左右的腫瘤在 5 至 10 年後會有惡性轉變 錯誤。AML 的惡性轉化極罕見(isolated case reports),並非 25% 發生率。惡性轉化主要見於上皮樣型(epithelioid AML),但整體仍屬極罕見。

(B) 易發生自發性出血 正確答案。自發性出血(自發性腎周圍血腫,即 Wunderlich syndrome)是 AML 最重要的臨床意義。腫瘤內含發育不良的血管(dysplastic vessels)缺乏正常彈力纖維,易形成假性動脈瘤(pseudoaneurysm)並自發破裂。腫瘤 > 4 cm 或假性動脈瘤 > 0.5 cm 出血風險顯著增加,歷史資料顯示約 15% 患者以自發性腹膜後出血表現。

(C) 早期便出現腎衰竭 錯誤。AML 不以早期腎衰竭為典型表現。即使與結節性硬化症(tuberous scler

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