一種體染色體顯性（ autosomal dominant ）遺傳疾病稱為 familial hyper-cholesterolemia 乃是因為low density lipoprotein （LDL ）receptor 突變所致。下列有關 LDL 的敘述，何者正確？

本題觀念：

低密度脂蛋白（low-density lipoprotein, LDL）的組成、代謝途徑，以及 LDL receptor 的分布與功能。本題以 familial hypercholesterolemia（家族性高膽固醇血症, FH）為情境，測驗 LDL 相關知識的正確理解。

選項分析

(A) LDL receptor 只存在肝細胞上 此敘述錯誤。 LDL receptor 廣泛分布於肝臟及大多數其他組織的細胞表面，包括腎上腺皮質、性腺（合成類固醇激素所需）、血管壁細胞等。雖然肝臟含有最高密度的 LDL receptor（負責清除約 70% 的循環 LDL），但並非「只存在」於肝細胞。

(B) LDL 中的膽固醇經由 LDL receptor 之作用，可提供肝細胞合成 bile salts 此敘述正確。 LDL 顆粒與肝細胞膜上的 LDL receptor（透過 Apo B-100）結合，經由 receptor-mediated endocytosis 進入細胞。在溶酶體（lysosome）中，膽固醇酯水解為游離膽固醇（free cholesterol），這些膽固醇可在肝臟中被轉化（通過 7α-hydroxylase，即 CYP7A1）合成初級膽汁酸（bile acids），再結合 glycine 或 taurine

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