105年:醫學二(1)

維生素 C(ascorbic acid )缺乏會導致膠原蛋白( collagen )的修飾不全,是因為下列那個反應受到影響?

Aproline hydroxylation
Bserine phosphorylation
Ccysteine oxidation
Dlysine methylation

詳細解析

本題觀念:

維生素 C(ascorbic acid,抗壞血酸)缺乏會導致壞血病(scurvy),主要原因是膠原蛋白(collagen)合成異常。維生素 C 是**脯胺酸羥化酶(prolyl hydroxylase)賴胺酸羥化酶(lysyl hydroxylase)**的必要輔因子(cofactor),負責維持這些酵素中鐵離子的還原態(Fe2+\text{Fe}^{2+})。

選項分析

(A) proline hydroxylation(脯胺酸羥化) 正確答案。 膠原蛋白翻譯後修飾(post-translational modification)中,脯胺酸(proline) 在原膠原(procollagen)鏈上被脯胺酸-4-羥化酶(prolyl 4-hydroxylase, P4H)羥化為羥脯胺酸(hydroxyproline, Hyp)。此反應需要:

  • O2\text{O}_2(分子氧)
  • α-酮戊二酸(α-ketoglutarate)作為共受質
  • Fe2+\text{Fe}^{2+}(保持活性形式)
  • **維生素 C(ascorbate)**作為 Fe3+\text{Fe}^{3+}Fe2+\text{Fe}^{2+} 的還原劑,防止酵素失活

羥脯胺酸形成的氫鍵對穩定膠原蛋白三股螺旋(triple helix

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