遺傳性球狀紅血球症（ hereditary spherocytosis ）病患的不正常紅血球主要在何處被破壞？

本題觀念：

遺傳性球狀紅血球症（hereditary spherocytosis, HS）是一種紅血球膜蛋白缺陷所致的遺傳性溶血性貧血。由於紅血球膜骨架蛋白（如 ankyrin、spectrin、band 3、band 4.2）的基因突變，導致紅血球呈球形且膜穩定性差，這些球狀紅血球（spherocytes）主要在脾臟被辨識並破壞，屬於血管外溶血（extravascular hemolysis）。

選項分析

(A) 骨髓 錯誤。骨髓是造血場所，負責製造紅血球，不是清除異常紅血球的主要器官。HS 的溶血是發生在末梢循環，而非骨髓內（骨髓內的破壞稱為「無效造血」，是地中海型貧血的特徵）。

(B) 腎臟 錯誤。腎臟不是紅血球破壞的場所。血管外溶血的過濾主要由網狀內皮系統（reticuloendothelial system）負責，腎臟只是排泄代謝產物的器官。

(C) 肝臟 部分正確但非主要。肝臟內的庫佛氏細胞（Kupffer cells）也屬於網狀內皮系統，能吞噬異常紅血球，但在 HS 中，脾臟才是主要破壞場所。HS 患者在脾切除術後，雖然球狀紅血球仍存在，但溶血程度會大幅改善，證實脾臟的關鍵作用。

(D) 脾臟 正確。脾臟是 HS 患者球狀紅血球被破壞的主要場所。機制如下：

• 球狀紅血球表面積/體積比降低，變形性差

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