橢圓細胞（ elliptocyte ）之形成與下列何者有關？

本題觀念：

本題考查遺傳性橢圓形紅血球症（hereditary elliptocytosis, HE）中橢圓細胞（elliptocyte）形成的分子機轉。HE 的核心缺陷是膜骨架蛋白（membrane skeletal protein）spectrin 的 dimer 無法正常聚合成 tetramer，導致紅血球膜骨架失穩，細胞在循環中變形後無法恢復雙凹圓盤形，而呈橢圓形。

選項分析

(A) 膜膽固醇量增加 膜膽固醇增加會影響膜的流動性，與靶形紅血球（target cell）或棘形紅血球（acanthocyte）等形態相關，非橢圓細胞的主要形成機轉。此選項錯誤。

(B) 膜脂肪不穩定 膜脂質異常（如磷脂不對稱分佈破壞）可見於陣發性夜間血紅素尿症（PNH）等疾病，非 HE 的主要機轉。此選項錯誤。

(C) 膜骨架蛋白 spectrin dimer 形成受阻 ✅ 正確答案 Spectrin 是紅血球膜骨架的主要成分，由 α 鏈和 β 鏈纏繞形成異二聚體（heterodimer）。正常情況下，兩個 heterodimer 以「頭對頭」方式（head-to-head）聚合形成 tetramer，tetramer 再透過蛋白 4.1R 與 actin 連結，形成穩定的六邊形網狀骨架。

HE 的主要缺陷是：**spectrin dimer 之間

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