106年:(醫檢)血液(2)
臨床檢驗發現病人嚴重貧血,且 X光片顯示其頭蓋骨如長出頭髮狀( hair on end ),這些現象顯示病人最可能患有:
Asickle cell anemia
BIDA
Caplastic anemia
Dβ thalassemia major
詳細解析
本題觀念:
嚴重貧血合併頭蓋骨 X 光「毛髮狀」(hair-on-end)外觀,是長期代償性骨髓過度增生(marrow hyperplasia)的特徵性影像表現,最具代表性的疾病是 β 海洋性貧血重症(β thalassemia major)。
選項分析
(A) sickle cell anemia(鐮刀型紅血球貧血症) 鐮刀型紅血球貧血症確實可出現 hair-on-end 徵象,但程度通常較輕微,遠不及 β thalassemia major 典型且嚴重。臨床上若同時伴有嚴重貧血且此徵象極明顯,優先考慮後者。
(B) IDA(缺鐵性貧血, iron deficiency anemia) IDA 為小球性貧血,骨髓增生並不如溶血性貧血顯著,不會造成足以產生 hair-on-end 的顱骨板板間隙(diploic space)增寬,故不符合。
(C) aplastic anemia(再生不良性貧血) 再生不良性貧血的骨髓呈脂肪化、造血功能低下,骨髓腔萎縮而非增生,因此不會出現 hair-on-end,方向完全相反。
(D) β thalassemia major(β 海洋性貧血重症)✅ 正確 β thalassemia major 由於 β 球蛋白鏈生成嚴重缺乏,紅血球無效造血(ineffective erythropo
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