106年:(醫檢)血液(2)

下列有關診斷 vWD 的檢驗,何者較無幫助?

A血小板計數
BClosure time
CUrea solubility test
DvWF multimer 分析

詳細解析

本題觀念:

本題考查診斷馮威里氏病(von Willebrand disease, vWD)時,哪項檢驗較無幫助。vWD 的診斷核心是評估 von Willebrand factor(vWF)的量與功能,以及血小板功能篩檢。

關鍵:Urea solubility test 是用來偵測第 XIII 凝血因子(Factor XIII)缺乏的篩檢試驗,與 vWD 的診斷無關。

選項分析

(A) 血小板計數(Platelet count) 大多數 vWD 類型(type 1、type 2A、type 2B、type 2M、type 2N、type 3)血小板計數正常,但 type 2B vWD 因 vWF 對 GPIb 親和力增強,導致大分子量 vWF 與血小板異常結合並被清除,可出現輕度血小板減少症。因此血小板計數在 type 2B 的診斷鑑別上有輔助價值。且血小板計數本身作為 vWD 與血小板減少症的鑑別診斷,也有助益。

(B) Closure time(閉合時間,PFA-100) 使用血小板功能分析儀(Platelet Function Analyzer-100, PFA-100)測定閉合時間,可在高剪切壓力下評估 vWF 依賴的血小板功能。大多數 vWD 病人的 closure time 延長,是篩檢 vWD 的有用工具,尤其

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