Type 3 von Willebrand disease （vWD ）病因為何︰

本題觀念：

本題考查第 3 型馮威里氏病（Type 3 von Willebrand disease, vWD）的病因與病理生理機制。vWD 依 vWF 缺乏的性質分為三大類型：Type 1（量的部分缺乏）、Type 2（質的功能缺陷，含 2A/2B/2M/2N 亞型）、Type 3（量的幾乎完全缺乏）。

選項分析

(A) 病人的 vWF 無法聚合形成大分子，但小分子合成正常 此描述符合 Type 2A vWD 的特徵：高分子量（high molecular weight, HMW）vWF 多聚體缺失，但低分子量多聚體存在。Type 3 並非如此。

(B) 病人的 vWF 大分子量正常，但分解障礙 此描述並不符合任何標準 vWD 分型。若提到 vWF 無法正常分解，反而接近血栓性血小板減少紫瘢（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）中 ADAMTS13 缺乏導致超大 vWF 多聚體（ultra-large vWF multimers）累積的情境，與 vWD 無關。

(C) 病人的各種 vWF 聚合物幾乎完全缺乏 這是 Type 3 vWD 的典型定義。Type 3 vWD 以 vWF 蛋白的近乎完全缺乏（undetectable or severely reduced

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