106年:(醫檢)生化(2)
下列有關 ketone bodies 的敘述,何者正確?
A嚴重的糖尿病患體內會由於 NADH 增多而導致 acetone 累積
Bglycogen storage disease 的病患體內不會出現 ketone bodies
C尿液 ketones 檢查可做為第 1型糖尿病的治療成效監控
D體內累積過多 ketone bodies 會造成鹼中毒
詳細解析
本題觀念:
本題考查酮體(ketone bodies)的代謝特性、生理病理意義,以及在第 1 型糖尿病監控中的臨床應用。三種酮體分別為乙醯乙酸(acetoacetate, AcAc)、β-羥基丁酸(beta-hydroxybutyrate, 3-HB)與丙酮(acetone)。
選項分析
(A) 嚴重的糖尿病患體內會由於 NADH 增多而導致 acetone 累積 此選項有兩處錯誤。第一,在糖尿病酮酸中毒(diabetic ketoacidosis, DKA)中,高 NADH/NAD⁺ 比值的確存在,但 NADH 增多的效果是把 acetoacetate 還原為 beta-hydroxybutyrate,並不會直接累積 acetone。丙酮是乙醯乙酸自發性脫羧的副產物,在血中濃度相對低(正常 < 0.6 mmol/L)。第二,在酒精性酮酸中毒(alcoholic ketoacidosis)中 NADH 增多更為顯著,並非典型的嚴重糖尿病情境。此選項錯誤。
(B) glycogen storage disease 的病患體內不會出現 ketone bodies 肝醣儲積症(glycogen storage disease, GSD)患者因肝醣代謝異常,常伴有低血糖,而低血糖正是驅動脂肪分解與酮體生成的主要訊號之一。某些 GSD 亞
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