106年:(醫檢)血液(1)
Protoporphyrin 合成過程中,下列何者是最主要決定速率的關鍵 酶?
Aδ-aminolevulinic acid synthase
Bsuccinyl coenzyme A
Cadenosine deaminase
Dpyruvate kinase
詳細解析
本題觀念:
血基質(heme)/ Protoporphyrin 合成路徑(heme biosynthesis pathway)中,速率決定步驟(rate-limiting step)的關鍵酵素為 δ-aminolevulinic acid synthase(ALAS,δ-胺基乙醯丙酸合成酶)。
選項分析
(A) δ-aminolevulinic acid synthase(ALAS) ALAS 是血基質合成路徑的第一個酵素,也是整個路徑的速率決定酵素(rate-limiting enzyme)。它催化粒線體(mitochondria)中的第一步反應:
ALAS 的活性受到最終產物 heme(血基質)的負回饋抑制(negative feedback);鐵、維生素 B6(pyridoxal 5'-phosphate, PLP)是其輔因子。ALAS 有兩種亞型:ALAS1(全身型)和 ALAS2(紅血球專屬型,負責 85–90% 體內血基質合成)。✅ 本題正確答案。
**(B) succinyl co
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