106年:(醫檢)血液(1)

Protoporphyrin 合成過程中,下列何者是最主要決定速率的關鍵 酶?

Aδ-aminolevulinic acid synthase
Bsuccinyl coenzyme A
Cadenosine deaminase
Dpyruvate kinase

詳細解析

本題觀念:

血基質(heme)/ Protoporphyrin 合成路徑(heme biosynthesis pathway)中,速率決定步驟(rate-limiting step)的關鍵酵素為 δ-aminolevulinic acid synthase(ALAS,δ-胺基乙醯丙酸合成酶)。

選項分析

(A) δ-aminolevulinic acid synthase(ALAS) ALAS 是血基質合成路徑的第一個酵素,也是整個路徑的速率決定酵素(rate-limiting enzyme)。它催化粒線體(mitochondria)中的第一步反應:

Succinyl-CoA+GlycineALAS (PLP)δ-ALA+CoA-SH+CO2\text{Succinyl-CoA} + \text{Glycine} \xrightarrow{\text{ALAS (PLP)}} \delta\text{-ALA} + \text{CoA-SH} + \text{CO}_2

ALAS 的活性受到最終產物 heme(血基質)的負回饋抑制(negative feedback);鐵、維生素 B6(pyridoxal 5'-phosphate, PLP)是其輔因子。ALAS 有兩種亞型:ALAS1(全身型)和 ALAS2(紅血球專屬型,負責 85–90% 體內血基質合成)。✅ 本題正確答案。

**(B) succinyl co

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