106年:(醫檢)血液(1)
有關自體免疫性第八凝血因子抗體之敘述,下列何者正確?
A主要成因是病人輸注第八凝血因子造成的一種自體免疫反應的結果
B執行病人血漿的 APTT 檢驗,在37 ℃混合試驗會出現無法矯正的結果
C病人無出血症狀
D大部分屬於高濃度自體免疫抗體
詳細解析
本題觀念:
自體免疫性第八凝血因子抑制物(acquired hemophilia A)的病理機制、實驗室診斷及臨床特徵。本題為正向題,問何者「正確」。
選項分析
(A) 主要成因是病人輸注第八凝血因子造成的一種自體免疫反應的結果 ❌(錯誤) 此描述混淆了自體免疫抗體(autoantibody)與同種免疫抗體(alloantibody)的概念。輸注 factor VIII 後產生抑制物是先天性血友病 A(congenital hemophilia A)的治療併發症,屬於「同種免疫」反應。自體免疫性第八凝血因子抑制物(後天性血友病 A, acquired hemophilia A, AHA)是自發產生的自體抗體,約 50% 的案例為特發性,其餘與自體免疫疾病、惡性腫瘤、懷孕、藥物等有關,並非由輸注 factor VIII 引起。
(B) 執行病人血漿的 APTT 檢驗,在 37℃ 混合試驗會出現無法矯正的結果 ✅(正確,此為答案) AHA 的核心實驗室特徵:
- APTT 延長,PT 正常
- 混合試驗(mixing study):將病人血漿與正常血漿 1:1 混合後,若立即檢驗部分矯正(因 factor VIII 被稀釋),但在 37℃ 孵育 1–2 小時後,APTT 再度延長(無法矯正),此即 factor
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