下列關於血小板疾病的敘述，何者正確？

本題觀念：

本題考查常見遺傳性血小板疾病的分子缺陷，重點比較 Glanzmann 血小板無力症（Glanzmann thrombasthenia, GT）與 Bernard-Soulier 症候群（Bernard-Soulier syndrome, BSS）。兩者皆為罕見的體染色體隱性遺傳疾病，但缺陷的糖蛋白（glycoprotein）不同。

選項分析

(A) Glanzmann thrombasthenia 是因為缺乏 GPIb 此選項錯誤。Glanzmann thrombasthenia 是因缺乏或功能異常的 GPIIb/IIIa（整合素 αIIbβ3, integrin αIIbβ3），導致血小板聚集（aggregation）障礙。GPIb 缺乏是 Bernard-Soulier syndrome 的特徵，非 GT。❌

(B) Bernard Soulier syndrome 是因為缺乏 GPIIb 此選項錯誤。Bernard-Soulier syndrome 是因缺乏 GPIb-IX-V 複合體（GPIb-IX-V complex），導致血小板無法透過 VWF 黏附於受損血管壁（platelet adhesion 障礙）。GPIIb 缺乏是 Glanzmann thrombasthenia 的特徵，

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