有關先天性 Factor XIII 缺乏症之敘述，下列何者正確？

本題觀念：

本題考先天性 Factor XIII（凝血因子 XIII）缺乏症的臨床特徵與實驗室診斷。Factor XIII（FXIII）是一種轉麩胺醯胺酶（transglutaminase），由 thrombin 和 $\text{Ca}^{2+}$ 活化後，將相鄰纖維蛋白（fibrin）單體的 γ 鏈及 α 鏈以共價鍵交聯（cross-link），形成穩定的纖維蛋白凝塊，並增強對纖維蛋白溶解（fibrinolysis）的抵抗力。

選項分析

(A) 出血症狀很輕微 此描述不正確。先天性 FXIII 缺乏症是嚴重的出血性疾病。典型表現包括：新生兒臍帶脫落後出血（umbilical cord bleeding）、反覆顱內出血（intracranial hemorrhage，發生率高達 30%，為主要死亡原因）、軟組織血腫、術後延遲性出血及習慣性流產。出血常為延遲性（delayed bleeding），因初始的纖維蛋白凝塊無法穩定而容易再次出血。

(B) APTT 延長 此描述不正確。FXIII 在凝血瀑布中位於最末端（纖維蛋白交聯步驟），不影響內外凝血途徑的活化時間。因此，活化部分凝血酶原時間（activated partial thromboplastin time, APTT）在 FXIII 缺乏時正常。

(C)

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