106年:(醫檢)生化(1)

肌酸(creatine )之生合成需下列那二個胺基酸作為起始原料?

A半胱胺酸( cysteine )、麩胺酸( glutamic acid )
B脯胺酸(proline )、天門冬胺酸( aspartic acid )
C丙胺酸(alanine )、絲胺酸( serine )
D精胺酸(arginine )、甘胺酸( glycine )

詳細解析

本題觀念:

本題考查肌酸(creatine)的生物合成(biosynthesis)路徑——需要哪些胺基酸作為起始原料,以及參與合成的關鍵酶。

選項分析

(A) 半胱胺酸(cysteine)、麩胺酸(glutamic acid) 半胱胺酸與麩胺酸均不參與肌酸的生合成起始步驟。半胱胺酸主要用於合成麩胱甘肽(glutathione)等含硫化合物;麩胺酸則在轉胺反應及尿素循環中扮演氮源角色。不選

(B) 脯胺酸(proline)、天門冬胺酸(aspartic acid) 脯胺酸與天門冬胺酸皆不是肌酸合成的直接原料。天門冬胺酸雖為尿素循環成員,但在肌酸合成中無直接角色。不選

(C) 丙胺酸(alanine)、絲胺酸(serine) 丙胺酸與絲胺酸均不參與肌酸的起始合成步驟。不選

(D) 精胺酸(arginine)、甘胺酸(glycine) 肌酸的生合成確實以精胺酸甘胺酸作為起始原料(搭配甲硫胺酸 methionine 提供甲基),此為正確答案。

答案解析

肌酸的生物合成分兩步驟進行,涉及三種胺基酸:

第一步(主要在腎臟):L-精胺酸:甘胺酸轉脒基酶(L-arginine:glycine amidinotransferase, AGAT) 催化:

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