110年:護理產兒護理(2)
有關鐮狀細胞貧血的敘述，下列何者錯誤？
A紅血球變形呈鐮刀狀
B遺傳因子血紅素S（Hgb S）造成紅血球變形
C疼痛時可用Aspirin止痛
D經由體染色體隱性遺傳而來
詳細解析
本題觀念：
鐮狀細胞貧血（Sickle Cell Anemia, SCA）屬於體染色體隱性遺傳疾病，由 β-鏈第六位胺基酸由 Glutamic acid 取代為 Valine，形成異常血紅素 S（Hb S）。Hb S 在低氧、酸血症或體溫改變時易聚合，使紅血球失去彈性而變成鐮刀形，導致血管阻塞、溶血與反覆性疼痛危象。臨床照護重點包含：避免缺氧、維持水分、保暖熱敷、適當止痛及預防感染；疼痛處置常用 Acetaminophen 或 Opioid，需避免 Aspirin，因其抑制血小板功能並增加出血風險。
選項分析
A. 紅血球變形呈鐮刀狀
• 正確。Hb S 聚合使紅血球拉長呈彎月或鐮刀形，故名鐮狀細胞貧血。
B. 遺傳因子血紅素 S（Hgb S）造成紅血球變形
• 正確。β-鏈基因點突變產生 Hb S 為致病關鍵。
C. 疼痛時可用 Aspirin 止痛
• 錯誤。Aspirin 抑制血小板凝集，易加劇溶血所致之血小板功能障礙與出血傾向；且酸性代謝產物可能促進 Hb S 聚合。臨床建議使用 Acetaminophen 或 Opioid，並配合保暖及充足水分。
D. 經由體染色體隱性遺傳而來
• 正確。父母皆為帶因者時，子女有 25% 機率罹病、50% 為帶因者、25% 正常。
答案解析
本
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